Hans Journal of Surgery 外科, 2013, 2, 32-34 http://dx.doi.org/10.12677/hjs.2013.24008 Published Online October 2013 (http://www.hanspub.org/journal/hjs.html) Copyright © 2013 Hanspub 32 The Cause, Diagnosis and Treatment of Hepatic Inflammatory Pseudotumor (A Report of 9 Cases) Yunfeng Qiu1, Qiwei Du1, W eiliang Yang2 1Departement of General Surgery, Dachang Hospital of Baoshan District, Shanghai 2Departement of General Surgery, The Second Affiliated Hospital of Haerbin Medical University, Haerbin Email: qiuyunfeng1955@sina.com Received: Sep. 5th, 2013; revised: Sep. 12th, 2013; accepted: Sep. 22nd, 2013 Copyright © 2013 Yunfeng Qiu et al. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License, which permits unre- stricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Abstract: Objective: To improve the understanding and the diagnostic level of Inflammatory pseudotumor (IPL). Method: The clinical data of 9 cases IPL were retrospectively analyzed, the diagnosis and the treatment were discussed. Results: Only 1 patient w as correctly diagnosed by liver biopsy as HIP and cured by non-operativ e management, while 8 were misdiagnosed, 2 cases were undergoing lateral lobectomy; 1 case was undergoing right posterior lobectomy; 5 cases were undergoing partial hepatectomy r espectiv ely. All patients were cured with out recur rence on follow ing-up 1 - 10 years. Conclusion: Hep atic inflammato ry pseu dotu mor is an uncommo n d isease, and its cause is still un clear. It may be associated with bacterial infection, immun oreaction, mycetic infection, etc. Although B-mode ultrasongraphy and CT are of great value in finding liver masses, the percutaneous liver biopsy or the pathological examination is always needed to confirm diagnosis and avoid unnecessary peration. Resection is the preferential treatment, except that those patients confirmed by pathology may be treated conservatively. Keywords: Liver; Inflammatory Pseudotumor; Diagnosis; Cure 肝脏炎性假瘤的病因与诊治(附9例报告) 邱云峰 1,杜其威 1,杨维良 2 1上海市宝山区大场医院普外科,上海 2哈尔滨医科大学附属第二医院普外科,哈尔滨 Email: qiuyunfeng1955@sina.com 收稿日期:2013 年9月5日;修回日期:2013 年9月12 日;录用日期:2013年9月22日 摘 要:目的:提高对肝脏炎性假瘤的认识和诊断水平。方法:报告 9例肝脏炎性假瘤的诊治情况,结合文献 就其病因及诊治问题进行探讨。结果:本病术前诊断困难,易与原发性肝癌相混淆。本组误诊 8例,只 1例经 肝穿确诊;手术治疗 8例,行左外叶切除 2例,右肝第V段切除 1例,局部切除 5例;保守治疗 1例,均治愈, 随访 1~10 年,无复发。结论:本病少见,病因尚不清楚,可能与细菌感染、免疫反应及真菌感染有关。BUS 及CT 检查是发现肝脏肿块的重要手段,但诊断需要依靠肝穿活检或术中及术后病理检查;治疗应以手术治疗 为主,如已经病理确诊,可行保守治疗。 关键词:肝脏;炎性假瘤;诊断;治疗 1. 引言 肝脏炎性假瘤(Hepatic Inflammatary Pseduotumor, IPL)十分少见,近年来随着影像学技术的发展和对该 病认识的加深,报道逐渐增多[1]。我 们 自2000 年1月 肝脏炎性假瘤的病因与诊治(附9例报告) Copyright © 2013 Hanspub 33 至2010 年12 月共诊治 9例,均经病理检查证实,现 报告如下。 2. 临床资料 2.1. 一般资料 本组男 7例,女 2例;年龄41~65 岁,平均49.5 岁。病程最短 1周,最长 3.5 年。 2.2. 临床表现 腹痛 5例,右上腹闷胀不适 4例,消瘦、乏力、 食欲不振 3例,发热、多汗 2例。右上腹压痛 3例。 病变位于右肝 6例,左肝 3例,均为单发。 2.3. 实验室检查 本组肝功能均正常,AFP 升高 1例,HbsAg(+)1 例,白细胞升高 2例,1例为 12 × 109/L,1例为 13.5 × 109/L。9例均行BUS 检查,均可探及低回声团块, 质不均,其中有 4例形态不规则,CT 检查9例,均 可见边界不佳,形态不规则的低密度灶;有 5例进行 增强检查,2例动脉期轻度强化,延迟期有3例边缘 强化。有 2例进行了MRI 检查,在 T1相均为边界不 佳的低信号,在 T2 相1例可见等信号,1例可见高信 号。 2.4. 诊断 7例误诊为肝癌,1例误诊为肝血管瘤,1例在 BUS引导下经皮肝穿刺活检确诊为IPL。 3. 治疗及结果 3.1. 治疗方式 本组有 8例行手术治疗,其中行左外叶切除2例, 右肝第 V段切除 1例,5例行肿块局部切除。术后均 痊愈,无合并症。1例经肝穿确诊后行保守治疗,给 予先锋霉素 V5 g,每日一次静滴,共一周;猪苓多糖 40 mg,每日一次肌注,20 天为 1个疗程,间隔10 天 后进行第二疗程,治疗 3个疗程后,症状消失,CT 检查肝脏肿块消失。 3.2. 随访 本组均获随访,时间为 1~10 年,除 4例术后 3 年死于脑出血外,余均健在,无复发。保守治疗的 1 例,已随访 9年仍健在,无复发。 4. 讨论 4.1. 发病情况 炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎 性细胞浸润的局灶性病变;在临床上或影像学上是有 类似肿瘤表现的良性、炎性增生性疾病。本病又称浆 细胞性肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、是一种以 肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结 节为主要病理特征的良性增生性病变[2]。可发生于肺、 肾、卵巢、胃、胰腺等处;很少发生于肝脏,极易误 诊。1953 年Pack 首次报道 IPL[3],近年来国内已有大 综的病例报告[4,5],并且诊断及治疗水平有了明显的提 高。有人报告该病可发生于任何年龄段,发病年龄从 10 个月~83 岁,但以 40~70 岁年龄区间最为多见;男 性发病率要高于女性,约为2:1;病灶可单发或多发, 约80%病例为单发病灶,发病部位以肝右后叶最常 见,其次为肝左叶,两叶同时受累较为少见[6]。本组 男7例,女 2例,平均年龄49.5 岁;病变发生于右肝 6例,左肝 3例,均为单发。 4.2. 病因 IPL 的确切病因尚不清楚,文献报道其发病的主 要因素是:1) 感染学说:从食物来的一些微生物或慢 性胆囊炎,慢性阑尾炎将菌落通过门静脉回流进入肝 实质内,引起局限性慢性炎症浸润,并逐渐向远处扩 散,引起管腔闭塞性静脉炎及炎性肉芽肿样增生[7-9]。 本组保守治疗的 1例即是患慢性阑尾炎的患者,每年 反复发作几次,手术治疗中 1例是慢性结石性胆囊炎 患者,经常反复发作。有证据证明感染在IPL 的发病 中起重要作用:a) 病变组织中培养出肺炎克雷白杆菌 和大肠杆菌[7];b) 病变组织切片可见革兰氏阳性球菌 和寄生虫片段[8];c) 病变组织切片中找到霉菌;④病 变组织中找到EB 病毒 RNA[9]。另外患者发热,白细 胞升高,血沉和 C反应蛋白增加,血中培养出细菌[10], 是有力的间接证据;2) 免疫学说:IPL 患者血清免疫 球蛋白均显著升高,在病灶内发现一种多克隆特性的 浆细胞,包含的主要成分为细胞角质素,免疫反应的 主要成分为低分子量的细胞角质素抗体,具有辨认胆 肝脏炎性假瘤的病因与诊治(附9例报告) Copyright © 2013 Hanspub 34 道和肝细胞的功能,诱使胆道内纤维化及局部纤维组 织细胞增生,类似 Riedelis 甲状腺炎的变化[11,12];3) 真 菌感染学说:真菌感染后分布在损害区的组织细胞 内,诱发原发性硬化性胆管炎及闭塞性门静脉炎,胆 汁外溢促使玻璃样纤维细胞,多克隆浆细胞和淋巴细 胞的高度增殖,诱发 IPL的形成[11,12]。 4.3. 诊断 IPL 发病无一定规律,无特异性的症状,主要表 现为上腹部隐痛,胀痛,间歇性发热,乏力,食欲不 振,体重减轻等。本组病例右上腹部疼痛及胀痛 8例, 消瘦、乏力、食欲不振 4例,发热 2例。而且患者的 一般状态都很好,本组有 2例是在体检时发现的肝脏 肿块。可见本病的常见症状及体征均是常见病、多发 病的表现,不被人们重视,加上本病发病率低,所以 术前常被误诊。本组只 1例经肝穿确诊,余8例均误 诊。综合本组病例资料,以下几点对诊断有帮助:a) 症 状轻,无明显的阳性体征,而且病程较长,本组最长 1例为 3.5 年;b) 无肝脏病史,肝功能正常,HbsAg 及AFP 均阴性,本组有 8例均正常;c) BUS检查多 表现为边界清楚的低回声实质性肿块,本组均有此种 表现;d) CT检查多为边界不清,密度不均匀的低密 度区,本组均有此种表现。这种表现主要是由于病灶 组织结构遭到破坏,缺乏正常的肝细胞,并被不同数 量的纤维母细胞代替所致[13]。根据以上几点仍不能确 诊应作肝脏穿刺检查可作定性诊断。有人提出 IPL 的 诊断要点主要包括[10]:a) 多为肝右叶单发肿块,短期 内肿块可缩小;b) 中老年男性多见;c) 常有发热、 肝区痛和消瘦乏力等表现;d) 外周血白细胞可升高, 血沉和 C反应蛋白可增加;e) 既往无肝病史,无肝 硬化的表现;f) 肿瘤指标 AFP 和CEA 正常;g) 肿块 B型超声为低回声,CT 平扫为低密度,多无增强, 延迟期呈现周边增强;h) 血管造影为少血管影。 4.4. 治疗 我们认为,目前绝大多数 IPL 术前很难与肝脏恶 性肿瘤相鉴别,为此本病应手术治疗,以防延误诊断, 除非术前获得定性诊断而保守治疗。手术的目的是切 除病灶,明确诊断。同时避免瘤体长大出现胆汁排出 受阻,门静脉压力增高等压迫症状[14]。为此手术治疗 是目前 IPL 的主要治疗手段。手术方式应根据病变范 围而定,大多行局部及肝叶或段切除。除非在半肝内 有多发病变,否则不宜行半肝切除。本组手术治疗 8 例,行左外叶切除 2例,右肝第 V段切除 1例,5例 行肿块局部切除,效果良好。本组 1例应用肝穿获得 明确诊断而保守治疗,经过应用先锋霉素 V5 g,每 日 一次,静滴一周,猪苓多糖40 mg,每日一次肌注, 20 天为 1疗程,间隔 10 天后进行第二疗程,在治疗 中症状逐渐消失,3个疗程后复查 CT 肝脏肿块消失, 随访 9年无复发。 参考文献 (References) [1] 杜波, 马彦江, 李昭宇. 肝脏炎性假瘤 8例临床分析[J]. 宁夏 医科大学学报, 2010, 32(3): 415-417. 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