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Asian Case Reports in Oncology
亚洲肿瘤科病例报告
, 2014, 3,
6-8
http://dx.doi.org/10.12677/acrpo.2014.31002
Published Online
January 2014 (http://www.hanspub.org/journal/acrpo
.html
)
The Postoperative Relapse in a Giant Adult
Wilms
’ Tumor
with Lung Metastasis: A Case Report
Fanfan
Li
,
Nianfei
Wang
,
Shanghu
Wang
, Zhendong
Chen
*
The
Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei
Email:
lffdwp@sina.com
Received: Nov
.
17
th
, 2013; revised:
Nov.
30
th
, 2013; accepted: Dec. 4
th
, 2013
Copyright © 201
4
Fanfan Li
et al. This is an open access article distributed under the Creative Co mmons Attribution License, which permits unre-
stricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the origin al work is properly cited. In accordance of th e Creative Commons A
t-
tribution License all Copyrights © 201
4
are reserved for Hans and the owner of the intellectual property Fanfan Li
et al. All Copyright © 201
4 are
guarded by law and by Hans as a guardian.
Abstract:
Wilms’
tumor (nephroblastoma) is the most common renal tumor
that
occurs
in children
,
accounting for 6%
to 7% of all childhood tumors. However, it is extremely rare in adults, and t
he
clinical course of adult Wilms’
tumor is
very aggressive
. I
n addition, adult Wilms’
tumor has a worse prognosis compared with Wilms
’ tumor
that occurs
in
children
.
T
o date,
there are
no defined treatment protocols for adults
.
H
ere, w
e report
the
treatment
course for r
ecur-
rence and lung metastasis of giant adult
Wilms
’ tumor
in
a case o f 3
3-
year
-
old male, review the
literature
s
fo r the trea
t-
ment outcome and discuss the treatment course
of this case
retrospectively
.
Keywords:
Wilms
’ Tumor; Adult; Tumor Recurrence; Radiotherapy; Chemotherapy
成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移
1
例报道
李烦繁,王年飞,王尚虎,陈振东
*
安徽医科大学第二附属医院肿瘤中心,合肥
Ema
il:
lffdwp@sina.com
收稿日期:
2013
年
11
月
17
日;修回日期:
2013
年
11
月
30
日;录用日期:
2013
年
12
月
4
日
摘
要:
肾母细胞瘤
(
Wilms’
Tumor)
是儿童最常见的肾脏肿瘤,占儿童全部肿瘤的
6%
~7%
。而在成人,肾母细
胞瘤的发生极为罕见,进展迅速;且同儿童肾母细胞瘤患者相比,成人肾母细胞瘤患者的预后更差。迄今,关
于成人肾母细胞瘤的治疗仍在进一步完善当中。本文报道一例
33
岁成年男性巨大肾母细胞瘤患者术后复发及肺
转移的治疗过程,探讨了当前的治疗进展,并对疾病的治疗过程进行了回顾性的分析。
关键词:
肾母细胞瘤;成人;肿瘤复发;放疗;化疗
1.
引言
肾母细胞瘤,亦称
Wilms
瘤,于
1899
年
Wilms
首次对其进行了详细病理描述。是儿童最常见的肾脏
肿瘤,占儿童全部肿瘤的
6%~7%
,占儿童肾脏恶 性
肿瘤的约
95%
。而在成人,肾母细胞瘤的发生极为罕
见,发病率在百万分之
0.2
左右
[1]
。且研究表明,成
人肾母细胞瘤患者的生存率远低于儿童肾母细胞瘤
患者
[2]
。
2.
病例摘要
患者,男,
33
岁,安徽人,职员。
2002
年
7
月
因右侧腰部不适行超声检查:右肾中上部见一大小
138
×
137
×
132
mm
不均匀混合回声区。于当地医院
*
通讯作者
。
OPEN ACCESS
6
成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移
1
例报道
行“右肾切除术”,术后病理示:肾母细胞瘤。术后
未予治疗。
2004
年
9
月复查腹部
CT
:右肾母细胞瘤术后复
发伴肝脏占位;腹水。化疗三次
(
BLM
博莱霉素
+
VCR
长春新碱
+ E-
ADM
表阿霉素;
VCR
长春新碱
+
E-
ADM
表阿霉素
+
IFO
异环磷酰胺;
DDP
顺铂
+
vp16
足叶乙甙
)
。化疗后腹水消退,右肾占位未见明
显减小。
2004
年
12
月
8
日行“右肾母细胞瘤复发切
除术”,术后病理:镜下图像结合临床可符合肾母细
胞瘤
(
术后复发
)
,局部边缘粘附少许肝脏组织。术后
未行进一步放化疗。
2010
年患者体检发现肺部阴影,未予以重视。
2012
-
04
-
12
胸部
CT
检查发现右肺多发占位
(
图
1)
,
2012
-
04
-
14
支气管镜刷检两次,结果分别为查见疑癌
细胞及查见癌细胞
(
分化差
)
。
2012
年
6
月起行“吉西
他滨
2.0
g d1
,
8 +
卡铂
0.45
g d1
”方案化疗三程,末
次化疗时间
2012
-
08
-
01
。
因肺部病灶控制不理想,
2012
-09-
04
入我院开始
给予沙利度胺
50
mg tid
治疗。于
2012
-
09
-
17
开始行
右肺病灶精确放疗,
DT
:
6000
cGy/30f
,
15
f
后复查
胸部
CT
,肺部病灶较前明显缩小,疗效评价
PR
。
2012
-
10-
29
复查胸部
CT
,右肺病灶基本消失,疗效评价
CR
。随访至
2013
-
10
-
22
,病情稳定
(
图
2)
。
3.
讨论
一般来说,肾母细胞瘤主要发生在儿童,成人肾
母细胞瘤相对少见。
90%
的肾母细胞瘤患者不到
7
岁,
98%
的肾母细胞瘤患者不到
15
岁。其发病率随年龄的
增加而降低,
15
岁后,发病率基本稳定
[1]
。
3.1.
成人肾母细胞瘤的诊断
成人肾母细胞瘤术前诊断是非常困难的。迄今为
Figure 1. 2012-04-12 chest Computed tomography images
图
1. 2012-04-12
胸部
CT
Figure 2. Computed tomography images before and after radiotherapy, and imaging demonstrated no disease during 1-year follow-up
图
2.
放疗前、放疗后及近期随访患者胸部
CT
OPEN ACCESS
7
成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移
1
例报道
止,超声、
CT
、
MRI
和肾动脉造影等影像学诊断仅能
显示肾肿物的存在,尚没有具体的影像学表现能够将
肾母细胞瘤与其他常见成人恶性肾肿瘤进行区分
[3]
。
病理组织学特点方面,成人和儿童患者无明显区别,
均具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分包括
间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞三种。但相
对于儿童,成人肾母细胞瘤的病理诊断更为困难,需
要更多地与其他成人肾脏肿瘤进行鉴别诊断。目前,
成人肾母细胞瘤的诊断主要包括以下几个标准
[4]
:
1)
原发性肾脏肿瘤;
2)
具有原始母细胞样圆形或梭形细
胞成分;
3)
病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样
结构
;
4)
排除肾细胞癌成分的存在;
5
)
组织学图像
明确;
6)
年龄
>
15
岁;就本病例而言,肾母细胞瘤
病理诊断是明确的,没有提示肾细胞癌。因此,最后
诊断为成人肾母细胞瘤。
3.2.
成人肾母细胞瘤的治疗
由于成人肾母细胞瘤相对少见,迄今为止,成人
肾母细胞瘤尚无单独的规范化治疗方案。成人肾母细
胞瘤的治疗一般均参照已有的儿童肾母细胞瘤治疗
方案。美国的国家肾母细 胞瘤 研究组
(
The Nat
ional
Wilms
’
Tumor Study Group,
NWTSG
)
建议,所有的成
人肾母细胞瘤患者均应接收与其分期相适应的联合
治疗,包括手术,放疗及化疗
[5]
。
Ali
等根据时间顺序
(
1973
~
1981, 1982
~
1989, 1990
~
1998, and 1999
~
2007)
对
NWTS2
、
NWTS3
和
NWTS4
的结果进行分析发现
[2]
:
1981
年后,成人肾母细胞瘤患者的
5
年生存率明
显提高;并认为这与化疗方案添加了阿霉素相关。
肾母细胞瘤对放疗十分敏感,一般认为各期术后
患者均应接受肾区放疗,剂量采用
4500
cGy
总量和
180
cGy/
d
方案。
3.3.
病例分析
回顾本病例的治疗历程,
2002
最初治疗时,患者
应为
NWTS1
期或
2
期,仅接受了手术治疗;
2004
年,
局部复发,有腹水,并局部浸润肝脏,分期应为
NWTS3
期或
4
期;
2010
开始,累计肺脏,分期应为
NWTS4
期。而早在
2004
年,
Kalapurakal
等即报道了
23
例成人患者,
NWTS1
、
2
期患者接受
2
种药物联合
化疗,
5
年生存率
100%
;
NWTS3
、
4
期患者接受
3
种药物联合化疗
+
放疗,
5
年生存率分别为
63%
和
70%
[6]
。国内的曹正国等亦报道
7
例成人肾母细胞瘤
患者
(1
期
1
例,
2
期
2
例,
3
期
3
例,
4
期
3
例
)
,术
后均行肾区放疗和
(
或
)
双肺预防性放疗
(
剂量最少
30
Gy/s
左右
)
,化疗以长春新碱、阿霉素和
(
或
)
环磷酰胺
联用
[7]
;仅
1
例患者术后
6
个月全身转移
,
1
年后死
亡
[7]
。结合国内外文献我们发现,患者早在
2002
年,
即应接受术后化疗;而在
2004
年后的治疗过程当中,
放疗也应成为治疗的一部分。
4.
结论
综上所述,成人肾母细胞瘤是较为罕见的一种肿
瘤,目前,关于其治疗国内尚无规范化的标准;国内
尚无多中心成人肾母细胞瘤的临床研究;放疗在
NWTS1
、
2
期患者中的应用及其对患者的长期影响仍
应进一步评估。但相信随着其规范化治疗的普及,国
内成人肾母细胞瘤患者
5
年生存率将进一步提高。
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附
9
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OPEN ACCESS
8