乳腺假血管瘤样间质增生(pseudoangiomatous stromal hyperplasia, PASH)是一种由复杂、不规则、相互吻合的裂隙状假血管腔组成的一种良性病变,此病临床少见,首例见于1986年并由Vuitch等[1]进行报道。但是有关此病(PASH)相关资料较少,对其认识尚浅,常易被忽视及漏诊。笔者回顾并复习相关国内外文献并结合我科收治1例该病患者,分别从临床病史、影像报告、病理检查、治疗与预后进行综合分析,便于进一步认识该类疾病。 PASH (Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia) is a benign lesion, which consists of complicated, irregular and anastomosed fissure pseudovascularity. The first case of PASH was reported in 1986 by Vuitch et al. [1]. However, there are few related data about PASH, and it is easy to be neglected and misdiagnosed. In order to fully understand this disease, we reviewed the relevant literature home and abroad, and analyzed the treatment of a case of this disease in our department from the respective of clinical history, imaging report, pathological examination, treatment and prognosis.
凌浩淞,杨钰娟,杨鑫,雷清然,杨越*
昆明医科大学附属甘美医院乳腺科,云南 昆明
收稿日期:2018年2月7日;录用日期:2018年2月21日;发布日期:2018年2月28日
乳腺假血管瘤样间质增生(pseudoangiomatous stromal hyperplasia, PASH)是一种由复杂、不规则、相互吻合的裂隙状假血管腔组成的一种良性病变,此病临床少见,首例见于1986年并由Vuitch等 [
关键词 :女性,乳腺肿瘤,假血管瘤间质增生
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患者,女,25岁,未婚未孕。半个月前无意中触及右乳一个肿块,约“枣粒”大小,肿块无压痛,周围皮肤无红肿、无破溃,未行其余特殊治疗,为求进一步诊治特来我院,患者自发病以来精神、饮食、睡眠可,二便正常,体重无明显变化。专科查体:双乳对称,软,双乳皮肤无红肿,未见橘皮样征,酒窝征,未见局部皮肤隆起,双乳头大小正常,无内陷,无溢液。右乳3:30方向科触及一个肿块大小约2.0 × 2.5 cm,质地韧、边界清、活动度尚可。左乳未触及明显肿块,双乳可触及增生腺体,双腋下未触及明显肿块。B超提示:(如图1所示)右乳3:30边缘处距皮0.1 cm可见一个大小约2.3 × 2.1 × 0.5 cm的肿块L/T值小于1,边界整齐,有包膜,内部呈低回声、回声均匀,后方回声稍增强,CDFI、CDE:内部血流信号0级,性质待查,多考虑纤维腺瘤。患者入院后排外相关手术禁忌症遂行“右乳肿块切术”。术后病理检查示:假血管间质瘤样增生(右乳肿块)如图2所示。
乳腺假血管瘤样间质增生临床十分少见,术前超声易诊断为纤维腺瘤。患者多为女性,但也有部分报道称发现男性患者,PASH镜下可呈结节性与非结节性,其中结节性PASH常见于绝经前女性,临床表现为边界清、移动好、质地较硬无痛的非炎症性包块 [
PASH在病理学诊断方面需与高分化血管肉瘤进行签别。血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤,其肿瘤细胞具有正常内皮细胞的形态和功能特点,电镜检查提示多呈乳头状结构,浸润性生长,可侵犯周围脂肪组织,可见管腔内大量红细胞,核分裂象可见,并且可见梭形细胞构成的血管腔分支相互吻合。免疫组化CD31及CD34几乎均为阳性 [
图1. 乳腺B超
图2. 镜下×200倍
但PASH病变可见于小叶间及小叶内间质,乳腺小叶结构常常存在,对周围组织无侵犯,无浸润性生长特点。镜检提示PASH具有肌纤维母细胞源性而不是内皮细胞 [
乳腺假血管瘤样间质增生(PASH)为乳腺良性疾病,该病的报告并不多见,其临床特点不明显,临床诊断较困难,影像学诊断多易误诊为纤维腺瘤,目前首选的治疗手段仍是手术切除,手术方式可以根据肿块的大小及生长位置选择传统切除术或B超引导下微创旋切术。Amy等 [
笔者认为尽管PASH作为良性肿瘤,但其具体的治疗方案应该考虑个性化。如当肿块较小、边界清其患者为年青女性且追求术后的美观效果,在保证手术完整切除的情况下,可考虑微创旋切术。对于某些偶发的局灶性小病变,暂可不必特殊治疗,定期复诊即可,但是该类患者若出生于有乳腺癌家族史中,且无论肿块大小,建议行手术切除,术后必须定期复诊。当然对于表现为巨乳症的病患,可采用Ryu等 [
本例中患者采取乳腺肿块传统切除术,术后近1年复诊病情无复发。但具有关研究报道称部分患者术后仍出现复发,其多考虑手术未切除干净所致。且有研究提出称PASH可发展为肌成纤维细胞肉瘤的报道 [
昆明市科技计划项目(2015-2-s-01947)。
该病例报道已获得病人知情同意书。
凌浩淞,杨钰娟,杨 鑫,雷清然,杨 越. 女性乳腺假血管瘤样间质增生1例报告A Case Report of Female Pseudoangiomatous Stromal Hyperplasia[J]. 临床医学进展, 2018, 08(01): 69-72. http://dx.doi.org/10.12677/ACM.2018.81013