Hans Journal of Ophthalmology
Vol.1 No.4(2012), Article ID:9403,3 pages DOI:10.12677/HJO.2012.14004
A Case of Purtscher-Like Retinopathy
West China Hospital, Sichuan University, Chendu
Email: 15881131022@163.com
Received: Sep. 14th, 2012; revised: Oct. 10th, 2012; accepted: Oct. 24th, 2012
ABSTRACT：
Purtscher-like retinopathy is a special retinopathy, a kind of non traumatic, caused by systemic disease (such as acute pancreatitis, systemic lupus erythematosus (sle), pregnancy and childbirth, kidney disease, etc.). The pole gray edema area with circular pitting bleeding and batting spot (soft bleeding) can be found in fundus retinal. Cotton wool spot is very common, and few petechiae and small retinal artery occlusion can be examined, serious cases can appear central retinal artery occlusion. Treatment effect is not very well, the most important is to early diagnosis and treatment.
Keywords: Purtscher-Like Retinopathy; SLE; Pancreatitis; Pregnancy
类远达性视网膜病变一例
唐 飞，胡玉章
四川大学华西医院，成都
Email: 15881131022@163.com
摘 要：
类远达性视网膜病变为一种非外伤性，由全身系统疾病(如急性胰腺炎、系统性红斑狼疮、妊娠分娩、肾脏疾病等)引起的特殊视网膜病变。眼底主要表现出后极部灰白色水肿区伴圆形点状出血及棉絮斑(软性渗出)。以棉绒斑为主，出血点很少和视网膜小动脉闭塞外观，严重者可出现视网膜中央动脉阻塞。治疗效果总体欠佳，早期确诊和治疗是关键。
收稿日期：2012年9月14日；修回日期：2012年10月10日；录用日期：2012年10月24日
关键词：类远达视网膜病变；红斑狼疮；胰腺炎；妊娠
1. 引言
患者，女，15岁2月，因“双眼视力突然下降3天”，到我院门诊治疗。3+天前，无明显诱因感双眼视力下降，右眼重于左眼，无明显眼红、眼痛感。Vod 0.01，Vos 0.08。OCT示：黄斑水肿。后极视网膜大量软性渗出。于2011年1月14日以“双眼视网膜小动脉阻塞”急症收住我院。发病后当地医院就诊，诊断不详。予以散瞳及输液治疗3天，症状无明显改善。自诉在眼部发病前3月曾出现全身关节痛，因左肘疼痛严重，当地医院诊断为“左肘部急性筋膜炎”，输液(药名不详)治疗，症状好转。入院前1+月，又出现较频繁的恶心感，当地医院诊断为“感冒”，治疗好转(具体不详)。入院前5+天，自行于当地医院输入“人体免疫球蛋白”，以增强身体抵抗力。既往无特殊，家族成员正常。否认光过敏史、口腔溃疡史、肾病史，入院情况：生命体征平稳，血压112/76 mmHg。全身体表未见斑块。两侧颜面部见少许点状红色小点。余未见明显异常。眼科检查：Vod 0.01，Vos 0.08，双眼外眼正常，结膜不充血，眼前节正常；玻璃体轻浊，视网膜后极部广泛灰白色软性渗出，黄斑水肿，视盘红润，边界清晰，血管正常，未见出血灶(图1)。OCT显示双眼黄斑水肿(图2)。初步诊断“双眼视网膜小
(a) 右眼 (b) 左眼
Figure 1. Extensive soft effusion in the retinal posterior segment with marked macular edema, the optic disc was ruddy with clear boundary, there were no abnormalities in the vascular and no hemorrhage
图1. 视网膜后极部广泛灰白色软性渗出，黄斑水肿，视盘红润，边界清晰，血管正常，未见出血灶
(a) 右眼 (b) 左眼
Figure 2. Optical coherence tomography examination revealed bilateral macular edema and extensive exudation in the retinal posterior segment
图2. OCT：显示双眼黄斑水肿及视网膜后极部广泛渗出
动脉阻塞”。入院后FFA检查，右眼13.6秒动脉显影，15.1秒静脉层流，动静脉期见黄斑区多处局灶性低荧光。颞测及上方见部分小动脉闭塞。32.7秒静脉充盈完全，晚期黄斑区见弥漫性荧光素渗漏。左眼黄斑改变与右眼相似，程度较轻，范围局限于颞测血管。颞测周边血管节段性着染(图3)。血液、免疫等相关检查，检查结果示：WBC：4.65 × 109/L，RBC：4.49 × 109/L；血小板330 × 109/L(↑)；单核细胞9.2%(↑)；尿蛋白定性：阴性；尿液白细胞：阴性。免疫球蛋白G：17.6(↑)；抗心磷脂抗体：23.82(↑)，补体C3：
(a) 右眼 (b) 左眼
Figure 3. The change of macula in the left eye was similar to but milder than the right eye and the focal leakage localized in the temporal vascellum
图3. 左眼黄斑改变与右眼相似，程度较轻，范围局限于颞测血管。颞测周边血管节段性着染
0.622(↓)，补体C4：0.0479(↓)；抗核抗体(+++)；抗双链DNA抗体(-)；抗Sm抗体(+)(SM是一种位于细胞核中的RNA结合蛋白。抗Sm抗体最早发现于红斑狼疮患者Stephanie Smith，所以就按他的名字命名)；抗SSA抗体(+)(anti-Sjgren syndrome A antibody原发性sjgren综合征A抗体)；抗SSB抗体(+) (anti-Sjgren syndrome B antibody原发性sjgren综合征B抗体)；抗RNP抗体(++)。经风湿免疫科会诊：考虑为系统性红斑狼疮；眼科诊断：Purtscher-like retinopathy(类远达性视网膜病变)。
转入风湿免疫科治疗。转科查体：Vod 0.02，Vos 0.02，眼压：右眼18.1 mmHg，左眼20.2 mmHg。眼底情况同前。风湿免疫科经甲强龙、环磷酰胺等冲击治疗。2011.4.8随访，Vod 0.1，矫正无提高；Vos 0.5，娇正到0.5。眼压：右眼16.5 mmHg，左眼17.3 mmHg。眼底：右眼后极部见少量软性渗出，左眼眼底渗出基本吸收。2012.8.3门诊随访，右眼视力矫正到0.5，左眼矫正到1.0。眼压：右眼13.4 mmHg，左眼13.8 mmHg。双眼眼底软性渗出完全吸收。
2. 讨论
1910年Ovtmar Purtscher发现一些颅脑外伤者在眼球没有受到伤害的情况下出现视力下降。首次提出了远达性外伤性视网膜病变(far traumatic retinopathy)；Purtscher远达性视网膜损害(Purtscher’s distant injury of the retina)。后来又有学者取名远达性视网膜炎；外伤性视网膜血管病；脂肪栓子综合征等。目前较为公认的提法是远达性视网膜病变。
其基本定义是：身体远隔部位受到外伤而眼部在没有直接受外力作用的情况下，单眼或双眼突发视力障碍。头颅、胸腹和四肢等处的严重挤压伤、长骨骨折等。虽未伤及眼球，而出现一系列眼底改变。见于车祸、地震、坍塌、高处坠落等眼底表现为视网膜静脉充盈迂曲。视网膜浅层、在血管附近、视乳头和黄斑之间，有类圆形、分散或融合、灰白色乃至银白色的棉绒状斑。少数火焰状或线状出血。黄斑Henle纤维放射状皱褶。中心反光消失。
类远达性视网膜病变为一种非外伤性，由全身系统疾病(如急性胰腺炎、系统性红斑狼疮、妊娠分娩、肾脏疾病、淋巴细胞增生性疾病等)引起的特殊视网膜病变，眼底主要表现出后极部灰白色水肿区伴圆形点状出血及棉絮斑(软性渗出)[1]，以棉绒斑为主，出血点很少和视网膜小动脉闭塞外观，严重者可出现视网膜中央动脉阻塞[2]。由于其眼底改变与远达性视网膜病变表现非常相似。故取名类远达性视网膜病变[3]。并且这些全身疾病的眼底改变也基本一致，没有各种不同疾病的特异性改变。在国外的文献中统称为类远达性视网膜病变(Purtscher-like retinopathy)[4]。
该患者全身未见任何明显异常，体表无任何斑块，面部也没有明显特征性的红斑。仅以双眼后极视网膜小动脉阻塞、视力下降为首发症状、表现为围绕黄斑的大量棉绒斑。FFA发现视网膜较多小血管闭塞，黄斑水肿，形成毛细血管充盈缺损区。临床上较为少见，所以早期确诊十分困难。患者在眼部发病前3月曾出现全身关节痛，以后又出现较频繁的恶心。在临床的诊治过程中均被接诊医生忽略，未考虑到全身系统性疾病的可能。这是值得引起关注的教训。临床上当遇到视力突然剧降、视网膜棉绒斑伴出血时，在排除高血压、眼部直接或间接外伤后均应结合全身症状、体征考虑到有系统性红斑狼疮(SLE)、肾脏疾病等全身疾病的可能。
对此类合并全身系统疾病的病人，主要是全身病的治疗。眼科仅以扩血管、支持治疗为主。该病发病很急、进展很快。对视功能的损害很严重。治疗上要争分夺秒，否则可导致视功能严重的、不可逆的影响。据文献报道该类患者治疗效果总体欠佳[2]。其主要原因是对该病的认识不够，不能及时确诊，延误治疗。本例患者一经确诊，在风湿免疫科积极的治疗下，视功能的损害得到了及时的控制。经近一年多的系统治疗后患者的视力得到了比较满意的恢复。并且全身的关节疼痛和恶心现象完全消失。红斑狼疮疾病也完全控制。
参考文献 (References)
[1] D. Schmidt, T. Otto. Prognosis and differential diagnosis of Purtscher’s retinopathy. Ophthalmologe, 2004, 101(6): 576-83.
[2] 戴荣平, 董方田, 郑霖等. Purtscher’s-like视网膜病变[A]. 第三届全球华人眼科学术大会第十一届全国眼科学术大会论文汇编[C]. 2006, 3(6): 23.
[3] H. Holak, N. Holak, M. Huzarska, S. Holak and K. Oczna. Pathogenesis of Purtscher’s retinopathy and Purtscher-like retinopathy. Ophthalmologe, 2007, 109(1-3): 38-45.
[4] H. A. G. de Medeiros, et al. Retinopatia de Purtscher e Purtscherlike. Revista Brasileira de Oftalmologia, 2009, 68(2): in press.