Advances in Clinical Medicine
Vol.07 No.02(2017), Article ID:20418,4
pages
10.12677/ACM.2017.72007
1 Cases of Peripheral T Cell Lymphoma Treated with Myelofibrosis and Review of the Literature
Jinqiong Li, Yongping Li, Qiurong Zhang
Department of Hematology, Affiliated Hospital, Dali University, Dali Yunnan
Received: Apr. 7th, 2017; accepted: Apr. 30th, 2017; published: May 4th, 2017
ABSTRACT
Peripheral T cell lymphoma (peripheral T-cell, lymphoma, PTCL) is a diversified lymphatic system malignant proliferative disease, originated from the thymus after mature T cells or NK/T cells, accounting for non Hodgkin's lymphoma from 5% to 15%, showed significant heterogeneity, clinical and pathological morphology of bone marrow fibrosis is diversity. A collagen hyperplasia in hematopoietic tissue, hematopoietic function seriously affected a myeloproliferative disease. Peripheral T cell lymphoma with bone marrow fibrosis is rare.
Keywords:Peripheral T Cell Lymphoma, Myelofibrosis
以骨髓纤维化为首发外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
李锦琼,李永萍,张秋蓉
大理大学附属医院血液科,云南 大理
收稿日期:2017年4月7日;录用日期:2017年4月30日;发布日期:2017年5月4日
摘 要
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。骨髓纤维化是一种造血组织中胶原增生,造血功能严重受到影响的一种骨髓增生性疾病。外周T细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化少见。
关键词 :外周T细胞淋巴瘤,骨髓纤维化
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1. 引言
骨髓纤维化是一种造血组织中胶原增生,造血功能严重受到影响的一种骨髓增生性疾病。血液系统恶性肿瘤合并骨髓纤维化临床少见,其中淋巴瘤合并骨髓纤维化更为少见,外周T细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化更为罕见,其发生机制不明,尚无统一标准治疗方案,在临床工作中为诊疗增加困难。为提高对该病的的认识,现将我院1例外周T细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化患者的临床资料分析如下,并进行相关的文献复习。
2. 病历资料
患者女,46岁,
3. 讨论
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性 [1] 。骨髓纤维化是一种造血组织中胶原增生,造血功能严重受到影响的一种骨髓增生性疾病。
骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。骨髓纤维化包括原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化(PMF)并不常见,目前认为系克隆性造血祖细胞异常增生,尤以巨核细胞系为主。血小板衍化生长因子和异常巨核细胞相关因子刺激纤维母细胞增殖,胶原和纤维连结蛋白合成增加,引起骨髓纤维化,出现干抽,肝、脾、淋巴结髓样化生。晚期发生骨髓硬化症。临床表现为全血细胞相继进行性减少,骨髓衰竭,髓外造血,外周血中检出幼红幼粒细胞和泪滴形红细胞。继发性骨髓纤维化是指在原发病基础上出现骨髓纤维组织增生,并出现造血功能异常。
继发性骨髓纤维化常合并造血系统恶性肿瘤,然而,恶性淋巴瘤合并骨髓纤维化非常罕见,目前国内外个案报道共约100例,本例以MF为首发的外周T细胞淋巴瘤,并且存在肝脏肿大和巨脾,非常罕见。对该例患者,我们考虑MF是淋巴瘤侵犯骨髓的结果。之前有报道,诊断淋巴瘤的同时不仅可以后于淋巴瘤的发生,也可以同时或早于淋巴瘤发生,该例是早于淋巴瘤的发生 [2] 。
淋巴瘤合并骨髓纤维化是临床表现以两系或者三系减少,本例患者以三系减少为主。JAK2/V617多阴性,因此与原发性骨髓纤维化具有鉴别的意义 [3] 。
恶性淋巴瘤合并骨髓纤维化机制目前尚不清楚,先前的很多研究再到目前研究,普遍认为细胞因子异常在此类疾病中发挥重要作用。例如MF淋巴瘤中TNF-α推测为骨髓纤维化的报道,血清TNF-α在血清中水平增高,经过一个周期CHOP方案治疗后,TNF-α水平下降 [4] 。也有报道称进展较快的外周T细胞淋巴瘤患者TGF-B水平升高 [5] 。
外周T细胞淋巴瘤治疗面临巨大挑战,对化疗容易产生耐药性,目前缺乏有效的生物技术治疗 [6] 。合并骨髓纤维化的外周T细胞淋巴瘤在治疗方面将难度增加,具有发病急、预后差等特点。本例患者接受4周期化疗后虽有肝脾缩小,但效果仍不佳。淋巴瘤合并MF预后差。
淋巴瘤合并MF方案选择争议不一,尚无标准化疗方案。现阶段化疗主要针对淋巴瘤本身进行治疗。化疗后进行骨髓复查,骨髓纤维化病变程度减低也可以作为疗效评价,提示淋巴瘤得到了控制。也有报道建议使用免疫调节疗法,有一定的疗效 [7] 。
文章引用
李锦琼,李永萍,张秋蓉. 以骨髓纤维化为首发外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
1 Cases of Peripheral T Cell Lymphoma Treated with Myelofibrosis and Review of the Literature[J]. 临床医学进展, 2017, 07(02): 41-44. http://dx.doi.org/10.12677/ACM.2017.72007
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