青岛大学附属医院，山东 青岛

收稿日期：2021年6月5日；录用日期：2021年6月28日；发布日期：2021年7月8日

摘要

目的：探讨卵巢颗粒细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对青岛大学附属医院妇科1例超声提示浆膜下子宫肌瘤术中诊断为卵巢颗粒细胞瘤患者进行分析并对相关文献进行复习。结果：卵巢颗粒细胞瘤发病率低，但术前误诊率高。结论：卵巢颗粒细胞瘤的诊断及治疗应需进一步探讨。

关键词

卵巢颗粒细胞瘤，临床特点，诊断，治疗

Ultrasonography Suggested Subserosal Myoma but the Intraoperative Diagnosis Was Ovarian Granulosa Cell Tumor: A Case Report and Literature Review

Yuna Li, Yaoyun Zhang, Rong Ji, Huidan Guo

The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong

Received: Jun. 5^th, 2021; accepted: Jun. 28^th, 2021; published: Jul. 8^th, 2021

ABSTRACT

Objective: To investigate the clinical features, diagnosis and treatment of ovarian granulosa cell tumor. Methods: A case of ultrasonography suggested subserosal myoma but the intraoperative diagnosis of ovarian granulosa cell tumor in the Affiliated Hospital of Qingdao University was analyzed and the relevant literature was reviewed. Results: The incidence of ovarian granulosa cell tumor was low, but the misdiagnosis rate was high. Conclusion: The diagnosis and treatment of granulosa cell tumor of ovary should be further discussed.

Keywords:Ovarian Granulosa Cell Tumor, Clinical Characteristics, Diagnosis, Therapy

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1. 引言

卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)是起源于卵巢性索间质的低度恶性肿瘤，占全部卵巢肿瘤的1%~3%，是最常见的卵巢性索间质肿瘤，约占70%。但该病早期影像学表现多样，误诊率极高。本文对我院1例超声提示浆膜下子宫肌瘤术中诊断为卵巢颗粒细胞瘤患者进行分析并对相关文献进行复习，探讨卵巢颗粒细胞瘤的临床特点及鉴别诊断，提高超声诊断率，减少误诊可能。

2. 病例资料

患者，女，39岁，因“发现盆腔包块3年”入院，患者3年前查体行妇科超声示：子宫左后壁见5.5 × 5.4 × 4.1 cm (外突)低回声包块，左侧卵巢未探及。诊断为子宫肌瘤，患者平素无月经改变，无白带增多，定期复查。2月前于我院就诊，复查超声示：子宫左后方见7.0 × 5.5 × 4.2 cm低回声包块，边界尚清，似与后壁下段肌层分界欠清。左卵巢未探及。子宫左后方低回声包块，浆膜下子宫肌瘤可能性大。妇科查体：宫体左侧扪及直径约7 cm肿物，边界清。患者要求行手术治疗。积极完善术前化验检查，排除手术禁忌，拟行腹腔镜探查术。术中镜下所见：子宫大小正常，表面见多发陈旧炎性突起，与周围无粘连。左侧卵巢肿瘤直径约8 cm，表面光滑，质硬，左侧输卵管及右侧输卵管卵巢无明显异常，子宫直肠窝内未见腹水，腹腔其它器官无明显异常，盆腔及腹主动脉旁无明显肿大淋巴结。决定行左侧卵巢肿瘤剥除术，根据术中冰冻病理决定下一步处理。术中冰冻病理提示：(左侧卵巢肿瘤)性索–间质源性肿瘤，考虑粒层细胞瘤可能。建议待石蜡及免疫组化进一步明确诊断。经科内会诊。向家属交代术中情况，决定继续行全子宫切除 + 双侧附件切除术 + 大网膜切除术 + 盆腔淋巴结清扫术 + 腹主动脉旁淋巴结清扫术。术后病理提示：全子宫及双侧附件切除标本：1. 慢性子宫颈炎。2. 增殖期状态子宫内膜。3. 平滑肌瘤。4. 左卵巢组织内未见肿瘤残留，右侧卵巢内见囊性滤泡，未见肿瘤累及。5. 左、右侧输卵管组织未见肿瘤累及。6. 双侧宫旁组织未见肿瘤累及。送检左盆腔(0/16)、右盆腔(0/16)、腹主动脉旁(0/2)淋巴结内未见肿瘤转移。(左侧卵巢肿瘤)梭形细胞肿瘤，肿瘤呈囊实性，实性区细胞呈梭形，排列呈梁索状、缎带状，管腔样结构不明显；间质细胞罕见。结合免疫组化结果，符合性索–间质源性肿瘤，具体分型困难，进一步诊断分型见补充报告。崂山免疫结果：Inhibina (+)，Calretinin (弱+)，WT-1 (+)，CD99 (+)，S-100 (−)，SMA (−)，CK7 (−)，EMA (−)。冰对及冰余组织。(腹腔冲洗液)涂片内未发现恶性肿瘤细胞。病理补充诊断：(左侧卵巢肿瘤)经再次补充取材，肿瘤共计取材18块(肿瘤合计大小8.5 * 6.5 * 2 cm)，镜下肿瘤细胞大部分呈缎带样排列，少部分呈弥漫分布，细胞呈中度异型，可见核沟，核分裂像约3个/10HPF，未见坏死。目前考虑成年型粒层细胞瘤或中等分化的支持细胞瘤两种可能，二者形态有交叉，免疫组化表达无法区分，建议外出会诊明确诊断。崂山免疫结果：ER (−)，PR (−)，AR (+, 10%)，CK (−)，Ki-67阳性率约15%。崂山特染结果：网状纤维染色示：肿瘤细胞团内缺乏网状纤维。

3. 讨论

卵巢颗粒细胞瘤(OGCT)是一种具有内分泌功能的卵巢肿瘤，可发生于任何年龄，根据患者的发病年龄、临床特点及病理组织学分为成人型颗粒细胞瘤(AGCT)和幼年型颗粒细胞瘤(JGCT)，本文患者为育龄期女性，最终考虑为成人型颗粒细胞瘤(AGCT)。AGCT是具有激素活性的卵巢功能性肿瘤，可分泌类固醇激素，而其中以雌激素最为常见，少部分患者可分泌雄激素和抑制素 [1] [2]。因此，多数临床表现为雌激素增高相关症状，若儿童期发病可表现为性早熟或阴毛发育，青少年或成年人可表现为阴道不规则流血，甚至部分患者经长期的雌激素作用而发生子宫内膜增生或子宫内膜癌 [3]。男性化特征如雄激素增高可表现为痤疮、多毛等高雄症状 [4]。部分患者可出现腹部包块，包块直径通常>10 cm~15 cm，随着包块增大出现压迫症状如尿频、便秘等，增大的卵巢发生扭转，出现急性腹痛甚至卵巢坏死，部分因包块破裂可出现血腹症症状，合并腹水或包块过大可致腹胀。GCT发生的早期可无明显的临床症状，常偶然于体检、剖宫产或行其他手术等过程中发现。晚期患者可表现为类似于上皮性卵巢癌的症状，如腹胀、消瘦、纳差、恶心、呕吐以及排便习惯改变等 [5]。虽然近年来对于卵巢颗粒细胞瘤的病因及发病机制探讨火热，可能与某些基因(如FOXL2基因)的突变有一定关联，但目前仍无明确答案。AGCT的诊断主要是病理学检查，其他诊断方法还包括妇科检查/肿瘤标记物/内分泌激素/影像学(B超、CT等)。目前，超声检查已普遍应用于卵巢肿瘤的诊断，检出的正确率为88.2% [6]。这可能与OGCT他发病率低、医师经验不足有关，也可能与其超声表现复杂多变有关，以囊性为主的病灶易与巧克力囊肿、卵巢囊腺癌/瘤、畸胎瘤相混淆；而以实行为主的病灶则易与卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维瘤、子宫肌瘤相混淆 [7]。病理诊断是诊断AGCT的金标准，卵巢肿瘤患者行快速冰冻切片病理检查有较高的敏感性和特异性，对决定患者的手术方式具有重要的临床意义。手术是AGCT主要的治疗手段，根据临床期别的不同手术范围亦有区别，手术不仅可以切除病灶，还可以明确分期，完全性切除肿瘤也是预防复发的重要措施。根据2019年美国国立综合癌症网指南(NCCN) [8]，对病变仅局限于一侧卵巢，希望保留剩余功能者，可实施保留生育功能的全面分期手术，由于淋巴结转移罕见，可不行盆腔或腹主动脉旁淋巴结清扫术，但需行子宫内膜活检排除子宫内膜病变，术后可使用超声进行随访检测，完成生育后可行对侧附件和全子宫切除术，其他所有患者建议行全面分期手术。术后辅助治疗在AGCT的应用能否改善患者的生存率仍存在争议。AGCT通常表达类固醇激素受体，在AGCT患者的肿瘤组织中，约43%的雌激素受体(ER)表达阳性和72%的孕激素受体(PR)表达阳性。推测激素治疗是一种潜在有效的治疗方案 [9]。卵巢颗粒细胞瘤是一种少见的低度恶性的卵巢肿瘤，但其具有晚期复发的特点，因此早期诊断具有较高的临床意义 [10]。由于OGCT患者可无明显症状，对于OGCT的诊断应结合患者年龄、临床症状综合考虑，提高诊断的符合率。避免因误诊、漏诊而延误治疗。

文章引用

李玉娜,张耀匀,季 嵘,郭慧丹. 超声提示浆膜下子宫肌瘤术中诊断卵巢颗粒细胞瘤1例并文献复习
Ultrasonography Suggested Subserosal Myoma but the Intraoperative Diagnosis Was Ovarian Granulosa Cell Tumor: A Case Report and Literature Review[J]. 临床医学进展, 2021, 11(07): 2966-2969. https://doi.org/10.12677/ACM.2021.117429

参考文献