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Asian Case Reports in Oncology
亚洲肿瘤科病例报告
, 2014, 3,
1-5
http://dx.doi.org/10.12677/acrpo.2014.31001
Published Online
January 2014 (http://www.hanspub.org/journal/acrpo
.html
)
Diagnosis a
nd Tr eatment
of a Patient w
ith
Recurrence of
Multiple Soft T issue Tu mors
in Left Lower Extremity after
Twice Operations f
or 2 Ye ars
with Unclear Pathological
Diagnosis and Obstructive Jaundice
Xi Xia
,
Huaidong Cheng
Cancer Center of the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University
,
Hefei
Email:
13955112735@126.com
Received: Nov
.
3
rd
2013; revised:
Nov.
16
th
, 2013; accepted:
Nov.
20
th
, 2013
Copyright © 201
4
Xi Xia, Huaidong Cheng. This is an open access article d istributed under the Creative Co mmons Attribution License, which per-
mits unrestricted use, distributio n, and reproduction in any mediu m, provided the original work is p roperly cited. In accordance of the Creative Com-
mons Attribution License a ll Cop yrig hts © 20 1
4
are reserved for Hans and th e owner of th e in tellectual prop erty Xi Xia, Huaid ong Cheng . All Cop y-
right © 2014 ar e guarded by law and by Hans as a guardian.
Abstract:
This paper reports on
the
diagnosis
and
treatment
of
patients
with
multiple
soft
tissue
tumors.
Keywords:
Soft
Tissue Tumor;
Lymph
Node
Metastasis;
Bone
Metastasis
左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治
夏
曦,程怀东
安徽医科大学第二附属医院肿瘤中心,合肥
Email:
13955112735@126.com
收稿日期:
2013
年
11
月
3
日;修回日期:
2013
年
11
月
16
日;录用日期:
2013
年
11
月
20
日
摘
要:
本文对一例全身多发软组织肿瘤患者的发病及诊治过程进行报道。
关键词:
软组织肿瘤;淋巴结转移;骨转移
1.
引言
患者何
XX
,男,
71
岁,退休教师
,汉族,合肥
市经开区人,系发现左下肢肿块
2
年余,术后一年余,
二次术后三月余伴
左下肢
肿痛一月
入院。
既往无肝炎、
结核、高血压病、糖尿病病史,曾有胃溃疡、及痔疮
病史,
2005
年有背部包块
(
背脊部神经鞘瘤
)
切除史及
右上肺错构瘤手术史
(
术后病理示:右肺上叶支气管错
构瘤,以软骨瘤成分为主
)
。术后患者恢复尚可,未曾
行其他治疗。
主要病史:患者于
2010
年发现左膝部
下方一包
块,未予重视及诊治,
2012
-8
月肿块进行性增大,局
部皮温稍高,触之质韧,推之活动度尚可,压痛
(+)
,
不影响关节活动。
2012
-08-
15
在某三甲医院骨科予以
行
“
左膝包块切除术
”
,术后病理示:
(
左膝
)
梭形细
胞瘤,考虑神经纤维瘤。免疫组化示
CD68
(
部分肿瘤
细胞
+)
,
LCA
(
淋巴细胞
+)
,
P53
(
少量肿瘤细胞
+)
,
S-
100
(-)
,
SMA(
-)
,
Desmin
(-)
,
calponin
(-)
,
ALK
(-)
,
CD31(
-)
,
CD34(
-)
,
Ki-
67(30%+)
,倾向为局限性腱鞘
巨细胞瘤。
2012
年
12
月患者发现左膝部再发包块,未予重
视。
2013
年
3
月患者发现左下肢有多处包块,具体为
OPEN ACCESS
1
左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治
左膝部内侧可及一约
4 × 2
cm
包块,较韧,活动差,
左膝上方可及一约
2 × 2
cm
包块,左腹股沟可及一约
2 × 1
cm
包块,左大腿可及多个包块。左膝关节
MRI
示:左膝
前侧壁皮下多发结节,考虑复发可能。左膝
皮下软组织水肿,左膝内侧皮下静脉曲张。胸部
CT
平扫示:右肺纤维化灶,双肺气肿,纵膈内多发中小
淋巴结,右侧胸膜稍增厚,肝内多发低密度灶,囊肿
可能。行左腹股沟肿块针吸细胞学示:镜见少许梭形
细胞,倾向于神经纤维瘤。
后包快进行性增大增多,左侧腹股沟可扪及多个
大小不等的包快,最大约
5 × 4
cm
。
2013-7-
10
脊柱
MRI
示:
T4
、
T5
、
T10
椎体、腰骶椎多发转移瘤可能。
2013
-6-
27
左膝包块穿刺,
2013
-7-8
病理示:梭形细胞,
符合腱鞘巨细胞瘤。
2013
-7-
17
局麻下
L4
椎体穿刺病
理活检
+
椎体成形术。术后病理示:弥漫红 细胞 背景
中见弥漫或成堆退变的圆形异型细胞,核大,核浆比
高,部分异型细胞核偏位,似浆细胞样细胞,多发性
骨髓瘤待排。
2013
-7-
23
骨穿示:增生型骨髓相。尿本
周氏蛋白定性实验
(-)
。血
β
2
微球蛋白
2.45
mg/l
。
IgG10
g/l
,
IgA1.39
g/l
,
IgM1.31
g/l
,
C3
126.6
mg/dl
,
C4
28.4
mg/dl
,后
左膝内侧包块红肿破溃,进行性增大并伴疼
痛,疼痛影响睡眠。
PET-
CT
示:双肺多发小结节状
FDG
代谢轻度增高,肝脏多发囊肿,左膝、左下肢皮
下多发团块状、左侧腹股沟多发结节状、右侧肋骨、
右侧髋臼、左侧髂骨、骶骨、胸
11
、腰
4
椎体结节状
放射性摄取增高灶,考虑转移。
2013
-
09
-
09
我院骨科及整形科行
“
左下肢多发肿
块扩大切除
+
局部皮瓣转移修复
+
植皮术
”
,术后
病理示:梭形细胞瘤,倾向低度恶性,不排除
去分化
脂肪肉瘤。免疫组化示
NF(-)
,
CD34
(-)
,
bcl
-2(-)
,
CD99
(+)
,
S-
100
(-)
,
Ki-67(
5%+
)
。
2013
-
10
-9
患者因右大腿供皮区、左下肢肿痛一月
入住我科。查体:神清,精神尚可,全身浅表淋巴结
未扪及肿大,头部多处可及皮下结节,质地中等硬度,
移动度可,界清,压痛
(-)
,颈软,右侧胸壁可见长约
20
cm
疤痕,愈合良好。双肺呼吸音粗,未闻及啰音,
HR80
次
/
分,律齐,无明显杂音,腹软,腹部无明显
压痛
反跳痛
。右大腿供皮区红肿破溃,敷料潮湿,左
腹股沟处长约
6
cm
斜形手术疤痕,左大腿可扪及两
处包块,直径约
3
cm
,质硬,压痛
(-)
。左膝部多处手
术疤痕,基本愈合,尚有血痂未脱落。膝关节周围多
发红色皮肤表面结节。左足肿胀,皮温降低,双足背
动脉搏动存在,关节活动不受限,
骨关节压痛
(-)
,四
肢肌力
IV
级,
NS(
-)
。
2.
治疗前
(
prior
treatment)
辅助检查:
2013
-8-8
省立医院
PET-
CT
示:双肺
多发小结节状
FDG
代谢轻度增高,
肝脏多发囊肿,
左膝、左下肢皮下多发团块状、左侧腹股沟多发结节
状、右侧肋骨、右侧髋臼、左侧髂骨、骶骨、胸
11
、
腰
4
椎体结节状放射性摄取增高灶,考虑转移。详见
下图:
辅助检查
auxiliary
examination
OPEN ACCESS
2
左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治
左下肢血管超声示动脉硬化斑块形成、左侧股静
脉瓣膜功能不全。双下肢血管超声示:双下肢动脉硬
化伴斑块形成,左侧大隐静脉小腿段血栓形成,右侧
下肢小腿段肌间静脉血栓形成。腹部
CT
示:胆囊肿
大,胆总管及肝内胆管扩张,胆囊内胆泥沉积。肝内
多发囊肿,左肾多发囊肿。
MRCP
示:胆囊明显增大,
OPEN ACCESS
3
左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治
胆总管及肝内外胆管明显扩张,胰头体积明显增大,
似可见肿块影,大小约
4.8
×
4.0
cm
,胰管轻度扩张。
肝内多发囊肿,双肾多发囊肿。肿瘤八项示:
AFP5.14n
g/ml
,
CEA1.67n
g / ml
,
PSA0.87n
g/ml
,
CA19
-9
485.30
U/ml
,
NSE21.37n
g/ ml
,
CYFRA21
-1 4.34n
g/ml
,
CA72
-
45.62U/ml
。
2013-
10
-
19
肝功能示:
ALT198U/L
,
AST135U/L
,
TBIL109.5
u mo l/l
,
DBIL64.5
umol/l
,
IBIL45.0
umol/l
,
ALP438U/L
,
γ
-
GT545U/L
。
2013
-10-
23
肝功能示:
ALT198U/L
,
AST158U/L
,
TBIL81 .9
umol/l
,
DBIL42.7
umol/l
,
IBIL39.2
umo
l/l
,
ALP498U/L
,
γ
-
GT447U/L
。
3.
治疗
治疗上行左小腿姑息性放疗一程,剂量
20GY/10f
,
并予以沙利度胺抑制血管生成、止痛局部予以
β
-
榄香
烯等处理。
2013
-10-
18
患者突发皮肤、巩膜、尿液黄
染。
MRCP
提示胰头可疑占位,
(
腹腔转移待排
)
并加
用保肝、退黄药物,建议予以行
ERCP
治疗阻塞性黄
疸,但患者拒绝,予以激素、抗生素运用,并予以低
分子肝素钙抗凝及活血化瘀等。患者现黄疸较前好转,
右下肢肿胀减轻,现予以行右侧腹股沟淋巴结姑息性
放疗中。
4.
治疗后
(
post
treatment)
5.
讨论
患者为
71
岁老年男性,以左下肢肿痛及黄疸为
主要症状,患者背部、肺、下肢四次手术,四次不同
的术后病理分别为:
(
背脊部
)
神经鞘瘤,错构瘤,
局
限性腱鞘巨细胞瘤,梭形细胞瘤,倾向低度恶性,不
除外去分化脂肪肉瘤。肺错构瘤是最常见的良性肺肿
瘤,早期患者多无症状,在体检时发现,常手术切除,
术后存在复发可能。肺错构瘤有多种组织类型和临床
类型,其中软骨瘤样错构瘤最常见。软组织肿瘤常位
于四肢,有早期血行播散的特点,通常为肺转移,肝、
骨、脑转移则少见,引流淋巴区的转移一般不发生,
但患者
PET-
CT
提示双肺转移、病灶沿淋巴引流途径
转移、多发骨转移。患者虽多发骨转移,但无明显骨
痛、椎体破坏致脊髓压迫症状。且患者
2005
年背部、
肺手术及术后病理均支持软组织肿瘤,虽软组中肿瘤
多发于四肢,进而转移至脏器,但根据时间关系不排
除背部及肺的软组织肿瘤转移至下肢可能。
手术切除仍是软组织肿瘤首选的治疗方法。对于
绝大多数良性软组织肿瘤,手术可获得较好的疗效。
对于少数良性软组织肿瘤,如侵袭性纤维瘤病及多数
恶性软组织肿瘤术后复发者常见,治疗仍存在挑战性
[1]
。截肢现仅适用于少部分病人,包括肿瘤巨大,血
管神经包括软组织广泛受
累,就诊时肢体已无功能或
预计保守切除后肢体功能不优于假肢
[2]
。患者第四次
手术术后病理提示去分化脂肪肉瘤,但免疫组化
Ki-
67
低,去分化脂肪肉瘤为高度恶性,诊断可能性
较小。患者
OS
较长,考虑肿块低度恶性可能。高分
化脂肪肉瘤疗效较好。软组织肿瘤的发病率较低,类
型繁多且复杂,不同类型的软组织肿瘤之间在组织学
上存在较大的重叠性,又有很多假肉瘤样病变和中间
性肿瘤的存在,使得软组织肿瘤的病理诊断一直成为
外科病理领域中的难点
[3]
。软组织肿瘤有早期发生血
行播散的特点,通常为肺转移,肝、骨、脑转移则少
见,引流淋巴区的转移不发生。
患者多次肿瘤术后未曾行辅助治疗。美国国立综
合癌症网络
(
NCCN
)
指南推荐四肢高度恶性、低度恶
性软组织肉瘤中瘤体直径
>5
cm
、切缘近或阳性者行
术后放疗。单纯手术治疗的肉瘤局部复发率很高,特
别是肿瘤巨大、位置深在、病理高级别者术后
40%
~50%
会出现局部复发,即使肿瘤局部控制良好,仍然有
50%
OPEN ACCESS
4
左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治
以上的病人会发生远处转移,且不能通过手术方法治
愈
[4]
。大多数发生远处转移的病人在
8~
12
个月因疾病
进展而死亡,另外有
10%
的病人初诊时已有转移,以
肺转移最常见。
MRI
是软组织肿瘤首选的影像学方法。
该患者内脏受累较少
(
PET
-
CT
示双肺多发小结节,
MRCP
提示胰头可疑占位,腹腔转移待排
)
,主要表现
为皮下多发包块,全身多发骨转移。
MRCP
提示胰头
可疑占位。但未行介入治疗,仅仅停用麻醉性止痛药、
保肝、退黄,使用激素抗生素后患者皮肤、巩膜、尿
液黄染较前明显好转。患者多次手术、病理结果虽不
同,但有相近之处,诊治存在一定的难度,在此予以
报道。
参考文献
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