ABSTRACT

Male children, Uygur, was found three leg deformities at birth, which is confirmed in the local hospital: congenital malformation (hip parasite), unilateral inguinal cryptorchidism, patent ductus arteriosus, congenital anal malformation, congenital malformation of specified intestine, right middle leg congenital tibia absence, middle leg horseshoe foot varus, short right leg, feet and limbs (sea seal limb deformity), abdominal wall sputum. They came to our hospital on March 8, 2018. On March 19, the kid undergo surgeries: general anesthesia descended middle leg, half pelvic resection, middle lower limb foot transplantation, cryptorchidism reduction, abdominal wall hernia repair; operation lasted 10 hours, and intraoperative bleeding is about 120 ml. The patient recovered well after surgery and was discharged from hospital on April 10, 2018. Considering patients with low age, ethnic minorities, and multiple congenital malformations, perioperative care has distinctive features and commonalities in the perioperative period of younger children, with strong clinical and social significance.

Keywords:Cryptorchidism, Congenital Malformation, Parasitic Fetus, Abdominal Wall Hernia, Multi-Limb

先天性畸形(臀部寄生胎)合并腹股沟型隐睾、 腹壁疝的1例报道

李敏，戈道云，陆明

上海市公共卫生临床中心骨科，上海

收稿日期：2019年6月6日；录用日期：2019年6月19日；发布日期：2019年6月26日

摘 要

男性患儿，维吾尔族，出生时发现三条腿畸形，在当地医院明确诊断：先天性畸形(臀部寄生胎)、单侧腹股沟型隐睾、动脉导管未闭、先天性肛门畸形、肠未特指先天畸形、右中腿先天性髌骨缺如、中腿马蹄足内翻足、右腿足四肢偏短(海豹肢畸形)、腹壁疝。2018年3月8日来我院就诊。3月19日进行了手术：全麻下行中间腿，半骨盆切除，中间下肢足移植术，隐睾下降固定术，腹壁疝修补术，手术历时10小时，术中出血约120 ml。术后患者恢复好，于2018年4月10日康复出院。考虑患者为低龄、少数民族、多发先天畸形，围手术期护理具有鲜明的特殊性和低龄患儿围手术期的共同点，具有较强的临床和社会意义。

关键词 :隐睾，先天畸形，寄生胎，腹壁疝，多肢

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1. 前言

寄生胎，是孪生胚胎在母体孕育中形成的一种极为罕见的发育畸形，又称“胎内胎”。本例“三条腿”畸形，医学上的名称为“臀部寄生胎”畸形，是孪生胚胎在母体孕育中形成的一种极为罕见的发育畸形，又称“胎内胎”。

我科室在2018年3月8日收治1例先天性畸形(臀部寄生胎)合并腹股沟型隐睾、腹壁疝，经过精心护理救治，患者于2018年4月10日康复出院。患者是多发先天性畸形患儿，除了多下肢，骨盆也有两个，消化系统、泌尿系统都存在畸形，同时还有先天性心脏病，右睾丸也未正常发育。这名“特殊”的男婴属于先天性臀部寄生胎。现报道如下(本病例报道已获得患者家属知情同意)。

2. 病例资料

患者男性，11月4天，患者因先天性多肢畸形11月，于2018年3月8日收治入院，入院诊断为：先天性畸形(臀部寄生胎)、单侧腹股沟型隐睾、动脉导管未闭、先天性肛门畸形术后、肠未特指先天畸形、右中腿先天性髌骨缺如、中腿马蹄足内翻足、右腿足四肢偏短(海豹肢畸形)、腹壁疝。图1~图3。

患者入院时神志清，精神可，大小便正常。入院查体：患儿三条腿畸形改变，左侧下肢屈伸活动正常，发育正常，中间腿发育严重不良，瘦小，屈曲90度畸形，最大可屈曲120度，极少自主活动，中间足内翻畸形，末梢血运良好，右侧腿中度发育不良，较左侧亦明显瘦小，屈曲40度畸形，最大可屈曲110度，自主活动较好，右侧足呈手掌样改变，垂直片状态，指甲呈双面指甲改变，末梢血运良好，左侧腿与中间退之间可见阴茎及阴囊，阴囊内触及一枚睾丸，患儿下腹部触及一椭圆形类似睾丸样组织，活动度良好。积极完善各项术前检查及准备，于2018年3月19日全麻下行中间腿，半骨盆切除，中间下肢足移植术，隐睾下降固定术，腹壁疝修补术，手术历时10小时，术中出血约120 ml，术中探查患儿右腹股沟区存在2个睾丸，一个形态正常，另一个发育较小(给予切除)。中小腿缺失胫前伸肌腱性部分，中腿及右腿骨骼，神经，血管，肌肉均严重变异，患儿术后安返病房，经过细心的治疗和护理，3.9 US检查报告：腹部，动脉导管未闭可能大，DR检查报告：胸部，X线示两肺未见明显病变，骨盆，下肢多肢畸形，骨盆先天畸形，腰椎，颈椎未见明显异常，股骨，先天性下肢多肢畸形，胫腓骨，下肢多肢畸

图1. 患者术前照片

图2. 患者术前腹壁疝

图3. 术前X片显示多肢畸形，右侧双骨盆畸形

形，CT检查：盆骨，先天性下肢多肢畸形，骨盆先天畸形，右下腹壁疝，双侧腹股沟管、外阴、会阴部及肛门异常，下肢：先天性下肢多肢畸形，骨盆畸形：右侧髂总动脉分出右外下肢体动脉及盆腔内的右侧髂内外动脉，中间肢体由骨盆内的右侧髂外动脉供血，足背及足趾：先天性下肢畸形病例，右足第一趾骨较长，3.26实验室检查：白细胞计数21.83 × 109/L，红细胞计数3.75 × 1012/L，血红蛋白测定102 g/L，血小板674 × 109/L。患者于2018年4月10日康复出院(图4)。

图4. 术前三维重建照片显示多肢畸形，右侧双骨盆畸形

3. 护理过程

3.1. 术前护理

3.1.1. 术前评估

本阶段重点在于通过病史、体格检查、放射影像和心电图识别特殊病变 [1] ，并根据患儿的生命体征生长和营养发育情况(如身高、体重，四肢血压，心、肺、呼吸和肾功能状况)以及其他一些实验室综合检查结果评估患儿的身体状况及手术的承受能力 [2] ，评估后，方可对可承受手术患儿进行手术。

3.1.2. 心理护理

患儿由于年龄小，伴有先天性多肢畸形。加之手术本身的风险较大，家属很紧张及担忧，平时患者家属不敢带患儿出门怕被别人笑话。因此，对患儿及其家属做好心理护理显得尤为重要。对于患儿，尤其是不满周岁的婴儿，常会因离开父母而感到孤独不安从而产生紧张及抵触情绪，对此护理人员应充分了解并配合患儿的生活习惯同时加强护患之间的沟通，帮助患儿树立信心，以积极性的心态使患儿接受治疗并配合护理，以确保手术前准备顺利完成。入院后、手术前后，我们积极主动地与患者家属多交流，多加鼓励，介绍手术前后准备、注意事项等，予以心理支持。患儿及家属是来自新疆维吾尔族，一家只能吃清真食品，我们骨科的医护人员带着小飞爸爸外出购买清真食物。同时分阶段进行健康指导，传授截肢和移植、疝气的相关知识，讲解全身麻醉的目的与重要性，使患儿家属紧张害怕的情绪有所缓解。我科是优质护理病房，快乐护理是我们的目标，努力为患儿及家属营造一个温馨有安全感的环境，让其有家一样的感觉，多和患儿玩耍，送给患儿漂亮的贴纸、棒棒糖、文具、小玩具给患儿，和患儿建立良好的关系，并提高患儿家属的积极性和战胜困难的勇气，以消除紧张、恐惧、怀疑心理，积极配合手术。

3.1.3. 机体护理

由于患儿需要多学科协作，手术时间长、创伤大，为了保证手术的顺利进行，应对患儿给予科学有效的营养支持，保证患儿充足睡眠，增强机体抵抗力和免疫力从而改善患儿的身体状况以提高手术成功率。在患儿的术前饮食方面应以半流质高蛋白，高热量，低盐高维生素饮食为主。术前严防一般性疾病如感冒等症状的发生，若已经发生应推迟相关手术的进行。

3.1.4. 手术前准备

入院后指导患儿及家属进行各项术前检查，并告知检查的目的，完善辅助检查，如血常规、肝肾功能、凝血功能、胸片、心电图、心脏彩超检查(图5)、X线、CT、消化道钡餐造影等。术前多次多学科讨论会诊，会诊科室有骨科、普外科、泌尿外科、心内科、医务部、宣传科、护理部、麻醉科等，会诊讨论结果，专家一致意见积极配合手术相关工作，手术指针明确，加强术前、术后护理。按照骨科、普外科、泌尿外科及显微外科常规手术准备，患儿要根据化验结果定血型配血一次，根据患儿体重及手术性质准备血量。应注意保持患儿手术部位皮肤清洁，术前1天晚上排空大小便，另外做好各种药物过敏实验。这天患儿应进食少量易消化的饮食以避免禁食时间过长引起的低血糖、酸中毒、脱水等症状。病房内备吸引器及小儿吸痰管、心电监护仪、微量输液泵、抢救车、小儿吸氧装置、烤灯等常规物品及急救物品，以保证患儿术后安全。

图5. 术前心电图及超声：先天性心脏病改变

3.1.5. 护理人员的准备

对于患有先天性先天性多肢畸形、合并腹股沟型隐睾、腹壁疝的小儿患者，需要护士具备熟练的操作技能和抢救配合技术及敏锐的观察病情的能力，特别是要掌握骨科、泌尿外科、显微外科、普外科的有关知识和治疗护理方法。还要熟悉患儿的一般情况，病史，临床表现。护士要有敏锐的观察力和敏捷的反应能力，具备高尚的医德和优秀的心理素质，配合医生做好术后护理以帮助患儿度过危险期。

3.2. 术后护理

3.2.1. 环境准备

保持病房整洁，空气流通，控制探视人员，防止交叉感染 [3] [4] 。每日紫外线消毒1~2次，病房内放置温湿度仪，温度控制在24~26度之间，湿度在60%~65%，为了保护局部温度用60 W烤灯照射，灯距40 cm，告知患儿家属不可自行调整距离。

3.2.2. 生命体征的观察

术后专人看护患儿，严密观察患儿生命体征，尤其是血压的变化，及时发现并处理低血容量性休克。全麻后回病房，予心电监护，监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度，每15~30 min一次，并记录在护理记录单上。给予氧气吸入，流量2 L/min。每日记录出入量，保证出入液量平衡。

3.2.3. 术后体位

全麻术后取去枕平卧位，头偏向一侧，利于口腔分泌物的引流，防止误吸入气管引起窒息。术后需绝对卧床7~10天，抬高患儿下肢，以促进血液回流。因患儿行腹壁疝修补术应保持患儿舒适的卧位，避免哭闹等防止腹内压增高使疝复发。

3.2.4. 血运观察

术后应严密观察患肢的血液循环情况，避免发生血液循环障碍 [5] [6] [7] [8] ，术后24~72小时内，是吻合血管出现循环危象的高发期，因此每小时观察一次，观察患肢的皮肤颜色、皮温、毛细血管返流、肢体活动度等情况(图6)。术后遵医嘱给予罂粟碱注射液24小时不间断进行滴注，观察用药后的不良反应。

图6. 术后第一天伤口周围皮肤干燥无渗出，移植肢体温暖，足背动脉搏动好，末梢血运好

3.2.5. 饮食护理

手术对机体创伤很大，术后患儿食欲减退，应鼓励多进食 [9] [10] [11] ，少吃多餐，以满足足机体需要，多食水果和纤维素高的食物，多饮水，以防止便秘引起腹内压增高。

3.2.6. 高热护理

患儿术后第一天出现了高热，最高体温39.5摄氏度，遵医嘱给予美林口服，给予患儿舒适、安静的环境，定时观察神志、体温、脉搏、呼吸及血压的变化，给予患儿多饮水，尽量让患儿多喝母乳，并给予患儿温水擦浴，经过我们细致的护理患儿于术后第三日体温恢复正常，未发生高热惊厥。

3.2.7. 阴囊水肿护理

术后患者第二天出现阴囊水肿，我们给予棉垫抬高阴囊 [12] [13] [14] ，及时通知医生遵医嘱应用抗感染治疗，保持好患儿的伤口及会阴部的清洁卫生，分散患儿注意力，尽量避免患儿哭闹，避免患儿受凉、感冒引起咳嗽。患儿经过我们精心护理于术后第四天阴囊水肿消失。

3.2.8. 基础护理

护理人员还要注意患儿皮肤护理和口腔卫生，特别是婴幼儿皮肤娇嫩，应注意皮肤清洁完整，对胶布过敏者，应及时更换胶布，防止皮肤破溃。护理人员应指导家长学习记录患儿出入量，维持每天出入量的均衡。

3.3. 出院指导

在饮食方面，患者手术后回到家中，饮食除注意补充营养、合理搭配、易消化外无特殊禁忌。在住宿方面，患者的住房应阳光充足，清洁干净，温暖舒适，定期开窗通风换气，床铺要保持清洁干净、舒适，患者要勤更衣，防止皮肤感染。患者切口结痂自行脱落后可擦澡或洗澡，但不要用刺激性的肥皂，不要用力摩擦切口处皮肤。在活动方面，加强患肢的功能锻炼，应减少到公共场所活动，注意保暖，防止感冒，防止感染疾病(图7)。

图7. 术后四月，患儿自主站立，在家人辅助下行走

4. 总结

臀部寄生胎合并多器官，多系统畸形及功能障碍，患儿小，治疗难度大，危险系数大，随着患儿成长，仍会继发出现多种畸形，需多次手术治疗；术前需进行充分检查，做好术前评估及术前计划，及可能出现意想不到的情况；涉及多专业，多学科，术前应全面会诊，集体协商一个较为完善的治疗方案；做好家属沟通工作，要取得家属理解和配合；小儿先天畸形多样且很难完全恢复正常，也无有效规范的治疗指南；由于患者年纪较小身体发育尚未完全，自身系统的调节功能较差，为了使小儿患者安全度过手术中的麻醉期进行顺利手术，及在术后得到快速康复的目的，积极消除其他并发症的隐患，因此在临床上都需要护士付出大量的精力和体力，从而充分的应用细节进行护理是促进家属以及小儿配合手术并确保手术取得成功的重要因素。

文章引用

李 敏,戈道云,陆 明. 先天性畸形(臀部寄生胎)合并腹股沟型隐睾、腹壁疝的1例报道
A Case Report of Congenital Malformation (Hip Parasitis) with Inguinal Cryptorchidism and Abdominal Wall Hernia[J]. 亚洲外科手术病例研究, 2019, 08(02): 15-22. https://doi.org/10.12677/ACRS.2019.82003

参考文献