¹青岛大学医学部，山东 青岛

²青岛大学附属烟台毓璜顶医院泌尿外科，山东 烟台

收稿日期：2024年1月5日；录用日期：2024年1月31日；发布日期：2024年2月6日

摘要

目的：报道脐尿管软斑病的高危因素、临床特征和诊治要点，分析该病的治疗预后。方法：回顾性分析1例脐尿管软斑病的患者并复习相关文献。结果：本例患者患有自身免疫性肝病、糖尿病等高危因素，并于入院前血尿2周，实验室检查提示有感染迹象，行影像学检查示脐尿管肿物，完善膀胱镜检查提示炎性病变。予以抗生素对症治疗后行脐尿管切除术，术后予以抗炎治疗，患者术后恢复良好出院，术后病理提示患者脐尿管软斑病。结论：脐尿管软斑病临床少见，症状无特异性，早期诊断困难，脐尿管软斑病其表现类似于肿瘤，仅根据临床表现及影像学检查易造成误诊，确诊依赖病理组织学诊断。临床医师应加强对脐尿管软斑病的认识，及时明确诊断，给予对症治疗。

关键词

脐尿管，软斑病，M-G小体

One Case of Urachal Malakoplakia with Literature Review

Shuang Wu¹, Yufan Yang¹, Chunhua Lin^2*

¹Medical College of Qingdao University, Qingdao Shandong

²Department of Urology, The Affiliated Yantai Yuhuangding Hospital of Qingdao University, Yantai Shandong

Received: Jan. 5^th, 2024; accepted: Jan. 31^st, 2024; published: Feb. 6^th, 2024

ABSTRACT

Objective: Report on the high-risk factors, clinical features, and diagnostic and therapeutic considerations of urachal malakoplakia, and analyze the treatment prognosis of this condition. Methods: Retrospective analysis of one case of urachal malakoplakia patient and a review of relevant literature. Results: The patient in this case had high-risk factors such as autoimmune liver disease and diabetes. Two weeks before admission, the patient had hematuria, and laboratory tests indicated signs of infection. Imaging examinations revealed a mass in the urachus, and a thorough cystoscopy indicated inflammatory lesions. The patient received symptomatic treatment with antibiotics, followed by urachal excision surgery. Postoperatively, anti-inflammatory treatment was administered, and the patient recovered well and was discharged. Pathological examination after surgery revealed urachal malakoplakia in the patient. Conclusion: Urachal malakoplakia is clinically rare, with nonspecific symptoms, making early diagnosis challenging. The clinical presentation of urachal malakoplakia is similar to that of a tumor. Relying solely on clinical manifestations and imaging examinations can lead to misdiagnosis. Definitive diagnosis depends on histopathological examination. Clinical physicians should enhance their awareness of urachal malakoplakia, promptly establish a clear diagnosis, and provide symptomatic treatment.

Keywords:Urachal, Malakoplakia, Michaelis-Gutmann Bodies

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1. 背景

软斑病(malakoplakia, MP)是一种少见的慢性肉芽肿性疾病，由Michaelis和Gutmann在膀胱疾病中首次描述 [1] [2] 。软斑病发病年龄在50岁以上，糖尿病、肾移植及其长期使用免疫抑制剂、全身皮质类固醇治疗等患者易发 [3] [4] 。软斑病可累计全身所有器官，主要影响泌尿道，约占58%，尤其是膀胱(40%)，其次是肾脏，前列腺 [5] [6] [7] 。除了女性生殖道发病率是男性的4倍外，在其他系统，年龄、种族、性别没有相关性 [4] [8] 。软斑病其明确的病因仍不清楚，目前诊断该病主要依赖于病理检测结果。病变的特点是存在巨大的巨噬细胞，镜下可见Michaelis-Gutmann包涵体(M-G小体) [9] 。目前国内软斑病文献报告数量少，发生于脐尿管的极其罕见，本研究就1例脐尿管软斑病患者的临床特点、治疗效果进行分析，结合相关文献，以加强临床医师对脐尿管软斑病的认识。

2. 临床资料

患者女性，57岁，因“间歇性无痛肉眼血尿半月”入院。患者自述半月前无明显诱因出现血尿，为初始肉眼血尿，尿色鲜红，尿中无不规则血凝块，无组织碎屑。患者既往子宫肌瘤切除术病史20年，自身免疫性肝病病史1年，2型糖尿病病史2月。入院查体：生命体征平稳，心肺查体未见异常，腹部平软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张。血常规：白细胞11.74 × 10⁹/L；尿常规：白细胞+++，隐血+++，尿蛋白++，白细胞75.5个/uL (正常值0~39)。MR检查示膀胱前上方见类圆形长T1稍长T2信号影，DWI呈高信号，ADC信号减低，病灶前缘与腹壁分界欠清，膀胱充盈不佳;子宫肌瘤术后。盆腔内未见积液及明显肿大淋巴结。膀胱前上方占位，考虑脐尿管癌可能性大(见图1)。膀胱镜检查示膀胱粘膜充血水肿，膀胱内可见坏死样组织，膀胱顶前壁可见脐尿管开口，内口可见乳头状肿物，触之易出血(见图2(A))。膀胱镜活检病理：(膀胱前壁肿物)粘膜组织慢性炎，间质纤维组织增生伴急慢性炎细胞浸润(见图2(B))。给予患者哌拉西林药物治疗1周后复查尿培养趋于正常。遂行“脐尿管切除术”。

术后病理：囊实性肿物一枚，大小6 × 4 × 3.5 cm，肿物一侧上附膀胱壁及膀胱粘膜组织，面积3 × 2 cm，另一则上附萎缩管腔，长5 cm，直径0.2~0.5 cm，管腔末端，附皮肤组织(见图3)。镜下见送检肿物大量组织细胞聚集及大量急慢性炎细胞浸润，并可见同心圆层状圆形包涵体(Michaelis-Gutmann小体)，间质血管充血扩张，符合软斑病改变。免疫组化：CK (−)，CD68(组织细胞+)，CD163(组织细胞+)，pas染色(+) (见图4)。最终病理诊断：脐尿管软斑病。

图1. 脐尿管软斑病患者首诊时腹部图像

图2. 脐尿管软斑病患者膀胱镜图像及其病理图像

图3. 脐尿管软斑病患者手术标本图像

图4. 脐尿管软斑病患者术后病理图像

3. 讨论

软斑病是一种十分罕见的非特异性肉芽肿性炎性疾病，Von Hansemann描述了它的组织学特征。软斑病可发生于身体任何部位，如生殖器、胃肠道等，但最常见于泌尿生殖道，尤其以膀胱多见 [1] 。软斑病的典型病变大体特征是一个软的黄褐色肿块或斑块，中央溃疡，周围充血 [9] 。其镜下可见大量组织细胞聚集及大量急慢性炎细胞浸润，并可见圆形包涵体，细胞内外圆形或椭圆形的沉积物称为软斑小体(M-G小体)。软斑病因为与恶性肿瘤或肉芽肿相似的外观，往往会导致误诊诱发严重的并发症 [10] 。

软斑病的病因和发病机制仍未明确，查阅相关文献，已提出三种假说：1) 免疫功能低下：原发性或获得性免疫缺陷患者，糖尿病、恶性肿瘤患者，长期使用免疫抑制剂、全身皮质类固醇治疗等患者 [11] [12] 。2) 感染：细菌感染如大肠杆菌(80%的病例)、肺炎克雷伯氏菌、马红球菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、产气杆菌、牛分枝杆菌、胞内分枝杆菌、棒状杆菌属、变形杆菌属，不动杆菌属，链球菌和肠球菌参与软斑病的发病机制 [13] [14] [15] [16] 。3) 巨噬细胞功能缺陷：细胞内环磷酸鸟苷(cGMP)水平降低，导致细菌杀伤不足。它导致由细菌降解产物积累引起的肉芽肿反应。部分消化的细菌钙化并积聚在巨噬细胞中，形成特异性的Michaelis-Gutmann小体 [17] [18] 。本病例中的患者血常规和尿常规可见感染迹象，既往患有自身免疫性肝病、糖尿病病史，服用甲泼尼龙、硫唑嘌呤治疗，猜测本病例病因可能与感染、免疫功能低下相关。

软斑病的症状和临床特征因发病位置的不同而不同，膀胱软斑病可表现为下尿路症状、发热 [19] ，甚至会使尿流堵塞，导致肾衰竭 [3] ；累计肾脏时，患者表现出急性肾盂肾炎的临床体征，实验室检查显示急性炎症体征 [20] [21] [22] ；累及消化系统可表现为腹痛、腹泻、便血、消化不良 [23] 。软斑病临床表现不具有典型性，本身可能形成肿瘤样肿块，因此可能类似于肿瘤 [24] [25] 。计算机断层扫描，超声和磁共振成像不能精确区分软斑病与肿瘤性疾病或其他炎性病变，易造成误诊。由于临床表现和大体外观不够特异，从可疑区域采集组织样本进行组织学检查是确定最终诊断的关键。镜下可见组织细胞内外有嗜碱性同心圆或枭眼状M-G小体，M-G小体作为病理诊断的重要依据，免疫组织化学显示组织细胞CD 68、CD 163阳性 [26] [27] 。本例患者因无痛肉眼血尿入院，入院行MR检查提示脐尿管癌，后行膀胱镜检提示黏膜组织慢性炎症，临床可明确排除脐尿管癌，即可给予对症治疗。

对于软斑病的治疗临床上并没有统一标准，在膀胱软斑病中超过一半比例的患者使用抗生素治疗，用于治疗的抗生素为喹诺酮类、复方新诺明和β-内酰胺类 [28] 。超过一半的患者进行手术治疗，有1/3的患者接受了抗生素和手术治疗。关于脐尿管软斑病，Tian J.等人在对33例脐尿管肿块的分析中报告，大多数肿块(67%)为恶性，在良性肿块(33%)中，只有2例被确定为软斑病，软斑病患者均于抗炎后行脐尿管肿物及膀胱袖状切除 [29] 。Saisriharsha Pakalapati等人报道的一例脐尿管软斑病中，采用环丙沙星和氨甲酰胆碱加手术切除的治疗方案 [30] 。此例患者选择抗炎加手术切除的治疗方案，患者术后恢复良好，术后复查无明显异常，手术结合抗生素治疗可能是最佳选择。

脐尿管软斑病是一种罕见疾病，对于大多数患者而言手术治疗预后良好，Tian J.等人在对33例脐尿管肿块报告及Saisriharsha Pakalapati等人报道的一例脐尿管软斑病中均对患者采用手术治疗方式，患者术后均未复发。软斑病临床表现及其特征不具有特异性，影像学检查无法精确分辨软斑病与肿瘤性疾病或其他炎性病变，软斑病大体表现可表现为息肉、肿块、溃疡或累及淋巴结，迅速发展为单个或多个结节，其表现类似于肿瘤，仅根据临床表现及影像学检查易造成误诊，应对可疑部位进行取样，行组织学检查才是诊断关键。因此提高对该病的认识水平，避免误诊及漏诊，早发现、早诊断、早治疗是避免出现严重并发症的有效措施。

基金项目

山东省自然科学基金项目(ZR2019MH132)。

文章引用

吴 双,杨宇凡,林春华. 脐尿管软斑病1例合并文献复习
One Case of Urachal Malakoplakia with Literature Review[J]. 临床医学进展, 2024, 14(02): 2569-2574. https://doi.org/10.12677/ACM.2024.142362

参考文献