青岛大学附属医院，山东 青岛

收稿日期：2021年12月24日；录用日期：2022年1月14日；发布日期：2022年1月26日

摘要

目的：该文旨在探讨阔韧带肌瘤的临床表现、鉴别诊断及诊治要点。方法：对青岛大学附属医院妇科收治的1例巨大阔韧带肌瘤伴囊性变的患者进行回顾性分析并复习相关文献。结果：阔韧带肌瘤是子宫肌瘤的一种特殊类型，其发病率较低，巨大的阔韧带肌瘤更为少见；合并肌瘤变性时，容易误诊及漏诊，但最终确诊要依靠手术探查及石蜡病理。结论：巨大阔韧带肌瘤伴囊性变缺乏特异性临床表现，MRI对其鉴别诊断有重要意义，当肌瘤增长较快、体积较大且血供不足时易发生变性；手术为首选治疗方法。

关键词

阔韧带肌瘤，囊性变，鉴别诊断，治疗

Giant Broad Ligament Myoma with Cystic Transformation: A Case Report and Literature Review

Yaoyun Zhang, Yuna Li, Hongying Dai

The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong

Received: Dec. 24^th, 2021; accepted: Jan. 14^th, 2022; published: Jan. 26^th, 2022

ABSTRACT

Objective: To investigate the clinical manifestations, differential diagnosis and treatment of broad ligament fibroids. Methods: A case of broad ligament fibroid of huge size with cystic hydropic degeneration admitted to the Affiliated Hospital of Qingdao University was retrospectively analyzed and relevant literatures were reviewed. Results: Broad ligament fibroids are a special type of uterine fibroids with low incidence, and giant broad ligament fibroids are rarer. When broad ligament fibroids degenerate, it is easy to form a wrong diagnosis or missed diagnosis, but the final diagnosis depends on surgical exploration and paraffin pathology. Conclusion: Broad ligament fibroids of huge size with cystic degeneration lack specific clinical manifestations. MRI is of great significance in the differential diagnosis of giant broad ligament fibroids. It is easy to degenerate when the fibroids grow rapidly and have insufficient blood supply. Surgery is the preferred treatment.

Keywords:Broad Ligament Fibroids, Cystic Degeneration, Differential Diagnosis, Treatment

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1. 前言

子宫肌瘤是最常见的妇科良性肿瘤，其发病率高达20%~25% [1]，主要位于子宫体内，很少起源于子宫外部位，阔韧带肌瘤仅占子宫肌瘤的0.32%~0.8% [2]。约6.5%的子宫肌瘤会发生肌瘤变性，常见变性有玻璃样变、囊性变、肉瘤样变、红色样变和钙化变性 [3]。临床上巨大的阔韧带肌瘤伴囊性变比较罕见，因缺乏特异性临床表现容易误诊。本文回顾分析了我院1例巨大阔韧带肌瘤囊性变患者的临床资料，同时复习相关文献，为该疾病的鉴别及临床诊治提供指导。

2. 病历资料

患者，女，46岁，因“腹胀10余天，发现盆腔包块5天。”入院。患者10天前出现腹胀，不伴恶心、呕吐、腹痛、便秘等不适，无阴道异常流血流液。5天前外院B超提示巨大盆腔包块，充满腹腔，上达剑突下，双侧至腋前线，界不清。2天前我院就诊，妇科查体宫颈不能暴露，盆腔触及孕8月大小包块，无压痛；复查B超：盆腔偏右见宫体回声，约8.3 × 5.8 × 4.0 cm，腹盆腔内探及巨大实性低回声包块，上缘近剑突水平，右侧缘达锁骨中线水平，左侧缘达腋前线水平，边界尚清，内可见囊变区，其内血流信号不丰富，与肌层左侧壁分界不清，可见血流信号自肌层左侧壁进入。腹盆腔实性占位，肉瘤？(图1)。

图1. 超声图像

入院后完善相关辅助检查，上下腹增强CT未见明显异常；盆腔增强CT提示腹-盆腔内子宫左侧见巨大软组织密度肿块，向上达肾门水平，边界较清，最大横截面大小约232 mm × 169 mm，其内密度不均匀，中度不均匀强化，内见多发斑片状无明显强化区及多发血管影，病变与膀胱后壁分界不清。子宫向右侧移位，内见结节状软组织密度影伴环形钙化。双侧附件显示不清。诊断意见；下腹-盆腔巨大占位与膀胱后壁分界不清，考虑子宫来源恶性肿瘤可能性大，建议穿刺活检；右侧髂血管区略大淋巴结，请结合临床并随访；盆腔少量积液(图2)。肿瘤标志物CA125、CA199、CEA、AFP、HE4均无异常。

图2. 盆腔增强CT

排除手术禁忌后行剖腹探查术。术中见：盆腹腔内巨大肿物，大小约30 × 25 × 20 cm，与肠管粘连，表面见血管迂曲，娩出肿瘤后见肿物位于左侧阔韧带内，子宫略增大，前壁下段与膀胱及大网膜粘连，右侧附件未见明显异常，左侧输卵管、卵巢迂曲粘连于肿物表面。决定行阔韧带巨大肌瘤切除 + 全子宫切除 + 双侧附件切除 + 盆腔粘连松解术，根据术中冰冻病理决定下一步处理。术中冰冻病理提示：盆腔肿物)平滑肌源性肿瘤，意见为平滑肌瘤伴广泛水肿、囊性变。肿瘤体积大，冰冻取材有限，请等石蜡多取材进一步确诊。术后病理提示：(盆腔肿物)平滑肌源性肿瘤，结合免疫组化结果，意见为平滑肌瘤伴广泛水肿、囊性变。免疫结果：SMA (+)，S-100 (−)，Desmin (+)，CD34 (−)，CD117 (−)，Ki-67 (+，约3%)。术后恢复可，定期复查未见明显异常。

3. 讨论

子宫肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤，多发生于育龄期及围绝经期妇女，可发生在子宫任何部位，多见于子宫体部，约90%~96%，传统的分类方案按肌瘤生长部位将其分为肌壁间肌瘤、粘膜下肌瘤和浆膜下肌瘤，但有少部分肌瘤生长于子宫体外部位，国际妇产科联盟(FIGO)的子宫肌瘤分型方法将生长于子宫体外的肌瘤归类为“其他类型”，比如阔韧带肌瘤及宫颈肌瘤等 [4]。肌瘤位于宫体侧壁向宫旁生长，突出阔韧带两叶间者称为阔韧带肌瘤。子宫肌瘤的常见症状有经量增多、尿频尿急等，但因解剖位置的特殊性，阔韧带肌瘤多无症状，多为查体发现；当肌瘤体积较大超过盆腔时则会压迫子宫，使子宫向其对侧上方移位，妇科检查常表现为宫颈位置异常且难以暴露，本例患者查体时即有该表现。因此在临床工作中，若发现宫颈位置异常且难以暴露的患者应警惕是否存在巨大阔韧带肌瘤，以减少其误诊及漏诊 [5]。

子宫肌瘤体积过大可导致其神经支配和营养状态的改变而发生各种变性；文献报道最常见为玻璃样变性约60%，囊性变占4% [6]。阔韧带肌瘤生长空间较大，阻力小，生长快，发现时瘤体一般较大，肌瘤速度生长较快时压迫假包膜血管并影响血供，部分组织水肿变软，漩涡状结构消失被均匀的透明样物质所代替，即玻璃样变。有研究认为，在此基础上变性区域内组织液化，形成胶冻样乳液或透明圆形囊腔即为囊性变 [7]。

阔韧带肌瘤一般无特异性临床表现，其诊断主要依靠妇科查体及影像学检查，若合并肌瘤变性，易误诊为子宫肉瘤。本例患者术前检查高度怀疑子宫肉瘤，子宫肉瘤是一种症状与子宫肌瘤极为相似的罕见恶性肿瘤，是子宫间充质肿瘤的一种恶性肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤的3%~7% [8]，其中肌瘤肉瘤变的发生率为0.1%~0.8% [9]，由于子宫肉瘤与变性子宫肌瘤MRI征象极为相似，目前二者之间的鉴别仍存在一定的困难。在超声检查中，肉瘤通常表现为孤立的大实体肿块，实体组织回声不均匀，有时包含囊性(通常不规则)区域，通常不显示阴影或钙化。尽管大多数肉瘤具有中等或良好的血管化，但三分之一显示出极少或没有血管化。14%的肉瘤具有典型的良性肌瘤的超声征象，20%的肉瘤最初的超声检查提示良性 [10]。在无法使用超声检查确定肿瘤来源的情况下，MRI可能是必要的 [11]。磁共振弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)是一种新兴的MRI技术。子宫肉瘤在T1WI上多为中低信号，T2WI多为高信号，边界模糊，可伴随周围内膜明显受累，而变性子宫肌瘤基本无内膜侵袭征象，信号强度普遍偏低。良性肿瘤表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)明显高于恶性肿瘤，LIN等 [12] 认为ADC < 1.06 × 10⁻³ mm²/s时可考虑为子宫肉瘤，且以此作为ADC诊断子宫肉瘤的最佳截断值。最新研究报道，DWI联合ADC鉴别诊断子宫肉瘤与变性子宫肌瘤的灵敏度为100.00%，特异度为98.39%，有相当高的鉴别诊断价值，可在临床广泛推广应用 [13]。巨大阔韧带肌瘤一般采用手术治疗，由于其常压迫输尿管、膀胱及髂内外动静脉，使之失去正常的解剖关系，有时输尿管被推向肿瘤前方，并被拉长变扁不易辨认，因此，术中注意辨明圆韧带和输尿管的位置，避免损伤输尿管。总之，生育年龄女性应定期行妇科普查，早期发现早期治疗，避免巨大子宫肌瘤增加手术难度及并发症发生。

本例患者为育龄期女性，因发现盆腹腔巨大肿物就诊，无阴道流血流液等子宫肌瘤的典型临床表现，术前检查肿瘤标志物无特异性，影像学检查提示不排除肉瘤可能，但术前未行MRI检查，未能进一步明确诊断。行开腹探查术见肿物位于阔韧带内，切除肿物送病理证实为阔韧带肌瘤伴囊性变。巨大阔韧带肌瘤发病率低，伴囊性变者则更为罕见，且缺乏特征性的临床表现及影像学诊断经验，易漏诊、误诊，B超诊断子宫肌瘤准确率高，但当肌瘤伴囊性变时则难以将其鉴别，MRI对软组织分辨率较高，能清楚显示肌瘤的位置、大小及数目，以及肌瘤与宫腔的关系 [14] [15]。因此对怀疑子宫肉瘤的患者应尽早行MRI检查，以减少误诊，但最终确诊仍需依赖手术及病理。

声明

该病例报道已获得病人的知情同意。

文章引用

张耀匀,李玉娜,戴红英. 巨大阔韧带肌瘤伴囊性变1例并文献复习
Giant Broad Ligament Myoma with Cystic Transformation: A Case Report and Literature Review[J]. 临床医学进展, 2022, 12(01): 490-494. https://doi.org/10.12677/ACM.2022.121072

参考文献