Hans Journal of Medical Cosmetology
Vol.2 No.02(2014), Article ID:14265,4 pages
DOI:10.12677/HJMC.2014.22002

The Reconstructive Surgical Technique and Cause of the Webbed

Lili Guo*, Linbo Liu#

Department of Plastic Surgery, The First Affiliated Hospital, Zhengzhou University, Zhengzhou

Email: #guolili@zzu.edu.cn

Copyright © 2014 by authors and Hans Publishers Inc.

This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY).

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Received: Mar. 2nd, 2014; revised: Mar. 29th, 2014; accepted: Apr. 5th, 2014

ABSTRACT

Objective: To investigate the reconstructive surgical technique and cause of the webbed. Methods: Single or double Z-type skin flaps were designed to transfer and correct severe contractive deformity. Results: All the procedures were successful. The wound healed in the first stage. Conclusion: Webbed is a complication of comorbidity. The therapeutic result of this operation is reliable and effective.

Keywords:Webbed, Cause, Treat

蹼颈的病因及整形外科治疗

郭丽丽*,刘林嶓#

郑州大学第一附属医院整形外科

Email: #guolili@zzu.edu.cn

收稿日期:2014年3月2日;修回日期:2014年3月29日;录用日期:2014年4月5日

摘  要

目的:探讨蹼颈的病因及整复手术方法。方法:设计单个Z形皮瓣或两个连续Z形皮瓣整复牵拉畸形。结果:31例采用本法治疗全部获得成功,创口一期愈合。 结论:蹼颈是某些疾病的合并症,其通过整形外科手术,效果确实、有效。

关键词

蹼颈,病因,治疗

1. 引言

蹼颈是整形外科较常见的畸形,表现为颈部短宽,两侧自乳突至肩峰纵形蹼状粘连[1] ,由先天性及后天继发性因素造成。我科自2006年6月至2013年6月收治31例蹼颈患者, 均经手术整复治疗,获得成功,疗效满意,报告如下。

2. 临床资料

2.1. 一般资料

2006年6月至2013年6月,共收治患者31例, 其中男16例,女l5例;年龄4~28岁,平均年龄13岁;病程最短3个月,最长12年,平均3年;其中先天性9例,烧伤、外伤所致22例,致伤原因为热烧伤及外伤瘢痕增生、牵拉所致。

2.2. 治疗方法

全麻下常规消毒铺巾,按术前设计“Z”形切开皮肤(以牵拉条索为轴,设计两个连续Z形皮瓣),形成两个非对偶三角皮瓣,广泛游离皮下并 充分松解纤维条索,范围上达乳突,外达肩峰,下至锁骨上2 cm处,严格止血后,三角皮瓣交叉易位逐层缝合,加压包扎。术后第一天应用止血剂,然后应用扩血管药物3天。7~l0天拆线, 术后常规佩戴颈托6个月,颈部长期功能锻炼。

3. 结果

31例蹼颈患者手术疗效观察,伤口一期愈合,效果满意。2月后复查,颈椎活动正常,颈部畸形改观显著。 3例术后第二天发现瘢痕皮瓣远端血运欠佳,即给予扩血管药物应用后血运正常,十天拆线,伤口一期愈合,外形满意。术后2例皮瓣于远端边缘0.5~2 cm皮肤坏死,换药后愈合。

典型病例

例一:某男,5岁,以“颈部短宽,双上肢活动受限五年”为代主诉收入院。专科检查:双侧颈后部短宽,自乳突至肩峰呈蹼状粘连,头后仰受限, 双上肢平伸外展时腋前牵拉明显,左侧较右侧重,胸廓前凹后凸,右侧睾丸缺如。颈椎正侧位片提示:寰枢棘突融合,C4/5间隙窄;胸部正位片提示:两肺心膈未见异常。心电图提示: 左心室肥大伴劳损;心脏彩色多普勒提示:心内结构未及明显异常,心动过速;血染色体提示:形态无异常,核型为46XY;余术前检查均正常。既往史:2年前曾做“隐睾纠正术”; 家族中无类似病史。入院诊断:Noonan综合征((1) 先天性蹼颈,(2) 先天性双侧腋蹼)。

例二:某女,6岁,以“颈部短宽六年”为代主诉收入院。专科检查:双侧颈后部短宽, 自乳突至肩峰呈蹼状粘连,头后仰轻度受限。双侧轻度眼睑下垂,外生殖器呈女性幼儿型。颈椎正侧位片提示:颈椎生理弯曲度存在,序列整齐,各椎体骨质、间隙、形态未见异常; 胸部正位片提示:两肺心膈未见异常。心电图提示:正常;心脏彩色多普勒提示:心内结构未及明显异常;血染色体提示:形态无异常,核型为46XX;盆腔B超提示:子宫、卵巢未探及正常结构。 余术前检查均正常。家族中无类似病史。入院诊断:Turner综合征(图1)。

4. 讨论

蹼颈是一种双侧的颈部畸形, 主要为自乳突至肩峰间皮下索片状组织。不仅影响美观,而且牵拉致头部活动受限。由先天性或继发性所致。先天性往往为某些疾病的合并症,如Turner综合征和Noonan综合征; 后天性常为烧伤引起瘢痕牵拉所致。

4.1. Turner综合征[2]-[4]

(Turner syndrome, TS)亦称先天性卵巢发育不良症,是一种典型的45X染色体性腺发育不全综合症。 1930年Ullrich、1938年Turner先后报告了Turner卵巢发育不全综合征,1959年Ford发现本征是由于女性患者x染色体缺失一条即核为45X所致。本病发病率不低,占新生儿的1/2500,60%为45X核型, 其诊断除临床体征外,作颊粘膜涂片检查核染色体,以区别患者的真正性别。Turner综合征有典型临床特征,① 表现为生长迟缓(2~3岁显著落后,青春期更明显,骨成熟及骨骺延迟), ② 性发育不良(无第二性征,外生殖器幼稚型),③ 特殊的身躯特征(皮肤色素痣、蹼颈、眼睑下垂、后发际低、盾状胸、乳距宽、肘外翻等),有些还表现出学习困难或轻度智力障碍。 病因为卵细胞在第一次减数分裂时不分离,造成X染色体缺失,或由于受精卵分裂时不分离,形成嵌合体,核形表现异常。临床诊断要点为:① 女性;② 蹼颈,肋外翻; ③ 第二性征发育不良,闭经,不孕;④ 智力发育障碍。染色体检查可确诊。

4.2. 治疗

(1) 目前认为特纳综合征的生长不良与生长激素抵抗有关,因此需以超生理替代剂量补充方可促进患儿生长。治疗主要是生长激素的应用,尤其是在儿童期就开始使用效果更佳。 剂量一般要比普通矮小症

术前后位                    术前左侧位                  术前右侧位

术后正位                 术后左侧位              术后右侧位

Figure 1. Photos of Turner syndrome patients

图1. Turner综合征患者照片

患者用量多50%~200%才有比较显著的临床效果[5] 。 终止治疗的指征为:年龄>16岁、x线提示骨骺广泛闭合和生长速度每年<2 cm [6] 。生长激素治疗期间应注意观察其可能的不良反应,比如色素痣、水肿、高血压或血脂、蛋白质代谢异常,定期复查肝功能、甲状腺功能等[7] 。一般以雌激素替代疗法促进第二性征发育,并通过性激素对FSH、LH的负反馈,消除循环中高水平的FSH对卵泡FSH受体的降调节,起到保留残余卵泡的作用。

(2) 对于身躯的病变和畸形影响外观者,可通过整形外科手术予以矫正。

4.3. Noonan综合征[8]

于1963年由Noonan提出并命名,是一种正常核型的常染色体显性遗传性疾病,部分有明显家族史,又称先天性侏儒痴呆综合征或翼状颈综合征。临床特点:主要见于男性,其临床表现与仅见于女性的Turner综合征有很多相似之处。表现为颅底扁平、短颈后发际低、颈蹼、斜颈、眼距宽、驼背、脊柱侧凸、前臂或拇指畸形、神经性耳聋、斜视、视力减退、面容呆板,身材矮小,智力轻至中度低下,骨骼异常如颈椎、下颌骨发育畸形、股骨骺缺失等,多数合并先天性心脏病。临床诊断:有Turner 综合征表现的男女,伴先天性心脏病,但染色体核型正常者,可诊断本征。

4.4. 治疗

(1) 目前对Noonan综合征尚无有效疗法,如因生长激素缺陷引起的发育迟缓,可用人类生长激素持续法或循环法补充。

(2) 如心血管畸形者应予手术治疗;若合并颈蹼、斜颈、眼距宽、驼背、脊柱侧凸、前臂或拇指畸形者则通过整形外科手术治疗。

对诊断为以上综合征的病人,蹼颈畸形往往是早期病人就诊的主要原因。手术治疗的目的是消除颈部畸形,恢复颈部的正常轮廓,延长两侧颈部皮肤长度,加强颈部的活动范围,主要采用颈两侧“Z”皮瓣转移整复术,或不对称“z”成型术消除蹼状皱襞,松解筋膜组织,最大限度地解除筋膜组织牵拉,减轻缝合张力,防止瘢痕形成,改善颈部外形和恢复旋转功能[9] [10] 。常规多数典型的Turner综合征患者,颈后发际低,颈蹼上常生长很多头发,在蹼部上切除大块半月或椭圆形带发皮肤,再在创面上下两端设计两个不对称的附加切口,形成不对称的“z”成型术,尽量将多发区皮瓣转移到颈后方,少发区皮瓣转移到颈前[11] [12] 。

4.5. 烧伤及外伤所致颈部瘢痕挛缩是常见的畸形

造成颈部挛缩的原因主要有:颈部为暴露部位,容易受伤;皮肤松软,易被牵拉移位;没有采取有效的功能锻炼。

整形外科治疗主要针对蹼颈,采用手术治疗。可双侧同时手术,手术方法选用Z成形术,根据具体情况可设计单个Z形皮瓣或连续Z皮瓣,松解瘢痕组织的牵拉,改善颈部外形和恢复旋转功能,后配戴颈托,防止挛缩。

4.6. 治疗

颈部瘢痕挛缩畸形的修复方法有游离植皮、皮瓣修复等。手术时,病人取俯卧位,胸部垫高,尽量显露颈后部瘢痕。若局部瘢痕质地软,仅形成颈蹼,可双侧设计单个Z形皮瓣或连续Z皮瓣,松解瘢痕组织的牵拉改善颈部外形和恢复旋转功能。

根据瘢痕位置和严重程度不同,选择不同的手术方案:目前的治疗方法主要包括:局部整复、瘢痕切除松解植皮、邻近皮瓣或游离皮瓣移植及皮肤软组织扩张术修复。具体选用哪种方案,必须根据患者的具体情况考虑,如患者的年龄,瘢痕的性质,挛缩和畸形的程度,组织缺损的范围等来决定。一般来说,程度轻、范围小的瘢痕可切除后直接以全厚皮片移植修复,手术后功能、外形良好。对纵向条索状瘢痕和蹼状瘢痕Z形切开,深层的瘢痕条索全部切除,使挛缩牵拉充分松解,创面仔细止血。瘢痕面积大、畸形重,松解后缺损多的患者最好采用皮瓣转移修复,因为皮片移植愈后有不同程度的挛缩,有部分患者皮片会产生皱褶致症状复发。适当加压包扎,再以石膏托固定颈部于正常位,10天左右拆线,拆线后颈部应持续使用颈托6个月或佩戴支架,以保证最后获得稳定的外形。

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NOTES

*第一作者。

#通讯作者。

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