 Asian Case Reports in Pediatrics 亚洲儿科病例研究, 2013, 1, 64-66 http://dx.doi.org/10.12677/acrp.2013.14017 Published Online November 2013 (http://www.hanspub.org/journal/acrp.html) Case Report: An Acute Neonatal Monocytic Leukemia Yongfeng Jia1, Fan Yang2 1Department of Neonatology, Shanxi Province of Shangluo Central Hospital, Shangluo 2Department of Neonatology, Shanxi Province of Shangluo Maternal and Child Health Hospital, Shangluo Email: jiayongfeng1973@163.com, 804426885@qq.com Recei ved: Au g. 5th, 2013; revised: Aug. 17th, 2013; accepted: Aug. 21st, 2013 Copyright © 2013 Yongfeng Jia, Fan Yang. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Abstract: The incidence of congenital leukemia is rare nationally. The initial signs of leukemia infiltration are usually not indicative, and the diagnosis is largely accidental based on routine blood tests in conjunction with many other ex- aminations after hospitalisation. To date chemotherapy for congenital leukemia is empirical at home with limited choices. Here we report a successful diagnosis and treatment of an acute case of congenital leukemia in our hospital. Keywords: Congenital Leukemia; Bone Marrow Puncture; Acute Monocytic Leukemia (M5b) 新生儿急性单核细胞性白血病一例 贾永锋 1，杨 帆2 1陕西省商洛市中心医院新生儿科，商洛 2陕西省商洛市妇幼保健院儿科，商洛 Email: jiayongfeng1973@163.com, 804426885@qq.com 收稿日期：2013 年8月5日；修回日期：2013 年8月17日；录用日期：2013 年8月21日 摘 要：新生儿先天性白血病由于发病率低，初期白血病的浸润体征不明显，大多患儿是以其他疾病住院后查 血常规得到提示后才进一步检查后确诊，国内对先天性白血病化疗的经验非常有限，现就我院发现的一列做报 道。 关键词：先天性白血病；骨髓穿刺；急性单核细胞白血病(M5b) 1. 引言 新生儿白血病亦称先天性白血病，是指从出生后 至生后 4周内起病的白血病。但由于新生儿发病时症 状并不典型，许多病例是因其他疾病入院后查血常规 后才得到提示，随后做骨髓穿刺确诊的。由于此病的 发病率极低，有报道美国 1973~1987 年间 CL 的发病 率稳定在每百万活产新生儿中有 4.7 例。2004 年来自 英格兰北部的报道表明，CL 的发病率是每百万活产 新生儿中有 4.3 例[1]。国内从1995~2006 年共报道100 多例。由于病例数少的原因，先天性白血病化疗的经 验非常有限，新生儿的承受能力以及家属的依从性非 常差，故导致此病的治愈率极低，我院从新生儿科成 立以来 4年间，仅发现一例，现报道如下。 患儿男，4天，以“呻吟、腹胀 1天。”之代诉 就诊。患儿系第 2胎第1产，胎龄 37周。其母 19岁， 农民，患有乙型病毒性肝炎(乙肝系列 1、3、5项阳性)。 否认接触放射性及毒性物质。因胎儿窘迫、臀位而剖 宫产出生。生后无窒息，Apgar 评分 10-10-10 分。出 生体重 2400 g。患儿生后 4小时开始喂养，配方奶喂 养，每次约 30 毫升，无呕吐。1天后患儿出现反应差、 Open Access 64  新生儿急性单核细胞性白血病一例 呻吟、腹胀，不吃、不哭、不动，无发热，无咳嗽。 为求进一步诊治，今日来我院就诊。查体：体温 36.4 ℃，脉搏 160 次/分，呼吸 60 次/分，体重2400 g，血 压61/22 mmHg，头围 33 cm，胸围 31 cm，身长 47 cm。 营养、发育差。足月儿外貌。神志清，精神、反应差。 面色青灰。皮肤、粘膜轻度黄染，腹壁皮肤可见散在 出血点。各浅表淋巴结未触及。头颅五官端正，未见 畸形。颈软，无抵抗感。气管居中。胸廓对称，未见 畸形，三凹征阳性。呼吸 60 次/分，律齐，双肺呼吸 音粗，未闻及干湿罗音。心尖搏动在锁骨中线左缘第 4肋间，心前区无隆起及凹陷，未触及震颤，叩诊心 界最远处在左第 4肋间乳线外 0.5 cm，心率 160 次/ 分，律齐，心音有力，心前区可闻及 2/6 级收缩期杂 音，局限不传导。腹部膨隆，腹壁发红、发亮，可见 散在出血点，未见肠型及蠕动波。腹肌紧张、拒按， 肝脏右侧肋下约及 5 cm，剑突下约及 4 cm，质硬。 脾脏左侧肋下约及 5 cm，质稍硬，肠鸣音减弱、约 2 次/分。脊柱、四肢未见畸形,活动正常。双下肢皮肤 轻度凹陷性水肿。肢体凉。男性外生殖器，肛门正常。 神经系统：围巾征肘达到中线，前臂弹回减慢，腘角 120˚，握持反射减弱，拥抱反射减弱，吮吸反射减弱， 觅食反射减弱，四肢肌力正常，肌张力低。入院前检 查：胸片报告：胸片报告新生儿吸入性肺炎样改变， 立位腹平片报告：腹腔内肠管积气较少，腹脂线欠清 晰。头颅 CT 报告：脑白质缺血性改变，见(图1)。经 皮测胆红素 166 umol/L。入院后查动脉血气：pH 7.25、 二氧化碳分压35 mmHg、血氧分压 21 mmHg、剩余 碱10.9 mmol/L、实际碳酸氢盐 15.3 mmol/L、氧饱和 度25%。血常规：白细胞432.3 × 109/L，红细胞 3.46 × 1012/L，血红蛋白 124 g/L，红细胞压积37.7%，血小 板103 × 109/L，白细胞无法分类，镜检可见大量幼稚 细胞。血型：A、RH+。新生儿溶血系列检查结果均 为阴性。肾功：尿素 2.74 mmol/L、尿酸 272 umol/ L 、 肌酐 62 umol/L、胱抑素C1.41 mg/L。电解质：钾 > 9.9 mmol/L、钠 128.9 mmol/L、标准离子钙 0.96 mmol/L、 氯100 mmol/L。C反应蛋白 13 mg/L。粪常规报告血 液++++，红细胞++++，白细胞+，隐 血+，其余结果 正常。凝血系列：T34.11s，APTT76.67s，TT39.96s， FIB2.47 g/l。心脏B超检查报告先天性心脏病，房间 隔缺损(中央型)，房水平左向右分流。心包积液(中量)。 腹部 B超检查结果回报：脾大；下腹部肠管胀气。心 电图检查结果回报：窦性心动过速，右心室优势。做 骨髓穿刺报告：骨髓细胞中单核呈恶性增生，细胞畸 变，大小显著不匀，胞核形态畸形，有山字形，折叠 形，分叶形，肾形等，核染质疏松，呈灰蓝色，100 个骨髓细胞中原始单核15个，幼稚单核 53个，粒细 Figure 1. Cerebral white matter ischemic change 图1. 脑白质缺血性改变 Open Access 65  新生儿急性单核细胞性白血病一例 胞系、红细胞系及巨核细胞系等均严重受抑制。急性 单核细胞白血病(M5b)骨髓象，见图2。 入院后患儿病情迅速加重，出现呕血、便血，再 次复查血常规：W B C 2 45 .28 × 109/L，分类均显示***， 镜下可见大量幼稚细胞，RBC0.91 × 1012/L，HGB22 g/L，HCT10.2%，PLT170 × 109/L。患儿血压下降， 皮肤苍灰、发花，立即给予输血纠正失血性休克，经 多次输血治疗，患儿消化道出血停止，贫血纠正，腹 胀减轻，呼吸心率平稳。患儿入院治疗 8天，经骨髓 穿刺确诊后家属要求放弃继续治疗，签字后出院。出 院后持续随访 2月仍存活，之后失访。 本例病例经验总结：本例病例在入院时由笔者接 诊，患儿系急诊入院，家属诉 1天来患儿出现反应差、 呻吟、腹胀，不吃、不哭、不动，入院查体：面色青 灰。皮肤、粘膜轻度黄染，腹壁皮肤可见散在出血点。 各浅表淋巴结未触及。呼吸、心率增快。腹部膨隆， 腹壁发红、发亮，可见散在出血点。腹肌紧张、拒按， 肝脾增大，肠鸣音减弱。门诊急诊胸片报告为：新生 儿吸入性肺炎样改变，立位腹平片报告：腹腔内肠管 积气较少，腹脂线欠清晰。在血常规未回报前给人第 一印象为严重感染患儿，败血症可能。弥漫性腹膜炎 体征，腹部外科疾病不能排除。故入院后立即给予抗 感染治疗，当第二天血常规回报后才提示考虑白血病 可能。通过此例病案的接诊使得笔者认识到：对于急 诊来的危重症患儿，入院时急诊检查必须尽可能及 Figure 2. Acute monocytic leukemia (M5b) bone marrow smear 图2. 急性单核细胞白血病(M5b)骨髓象 时、全面，对于初步诊断必须思路宽，对于查体必须 仔细，对于查体出现的阳性体征必须仔细认真分析， 如此例病人腹部查体时可见脾脏增大，而大家知道， 对于严重感染病人常以肝脏增大明显，而脾脏并不同 时增大或稍有增大。 2. 讨论 本文所报告的 1例先天性白血病系我院首例。入 院前情况不详，入院后查体发现有肝脾肿大、心包积 液、房间隔缺损、消化道出血，有白血病的浸润体征。 该病病情进展迅速，短期内出现多脏器浸润及出血症 状。70%~90%为急性粒细胞白血病，其次为急性淋巴 细胞型、急性单核细胞型，未分化型及红白血病罕见。 常伴有遗传异常如先天愚型、Turner 综合症、D，三 位体等[2]。本例患儿即合并有先天性心脏病。此病病 因及发病机制仍不清楚，但肯定与以下因素有关：基 因与先天性缺陷、家族倾向、性别(男性多于女性)、 环境因素及病毒感染等[3]。该例患儿父母无近亲婚配， 家族否认类似病史，父母亲早婚、早孕，无接触有毒 及放射性物质，母亲患有乙型病毒性肝炎，遗憾的是 患儿及母亲由于经济原因未作细胞遗传学检查。由于 本病发病急，进展快，预后差，死亡率高，目前还没 有有效的治疗方法，国内所报道的病例大都放弃治 疗。国外对其常用治疗方法为化疗，放疗则很少。虽 然急性单核细胞白血病预后差，病死率高，但随着化 疗方案的进展，支持疗法及骨髓移植可使该病缓解 3~12 年。 参考文献 (References) [1] H. W. Taeusch, R. A. Ballard and C. A. GIeason. Avery’s disease ofthenewbom. 7th Edition, PhiladelphIa: WB Saunder, 1998: l247-1250. [2] W. Y. Zhang, Y. X. Lang and G. N. Fu. Congenital aculely in- phoceticleukemia AIl—2 in a 9-our old newbom infant. Chinese Journal of Pediatrics, 2006, 44(3): 238. [3] 金汉珍, 黄德珉, 官希吉. 实用新生儿学·第3版[M]. 北京: 人 民卫生出版社, 2001: 673-674. Open Access 66 |