 Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例研究, 2013, 2, 23-25 http://dx.doi.org/10.12677/acrpo.2013.24007 Published Online October 2013 (http://www.hanspub.org/journal/acrpo.html) Rosai-Dorfman Disease of Waldeyer’s Ring and Nasal Cavity by Radiotherpy: A Case Report Nianfei Wang, Na Li, Zhendong Chen* The Sencond Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei Email: *chenzhendong@csco.org.cn Received: Oct. 25th, 2013; revised: Nov. 5th, 2013; accepted: Nov. 8th, 2013 Copyright © 2013 Nianfei Wang et al. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Abstract: Rosai-Dorfman disease is a rare unknown proliferative disease of the benign tissue cell, with a main symp- tom of painless bilateral cervical lymph node enlargement, and fewer occurrences may be diagnosed in peripheral lymph nodes. Since Rosai-Dorfman disease displays no characteristic clinical and imaging features, it is more liable to be misdiagnosed. There is not a unified treatment of the disease so far; however, the prognosis of most of the patients is good. This paper reports a case of Waldeyer’s ring and nasal Rosai-Dorfman disease that has achieved good results by radiotherapy, aiming to emphasize the differential diagnosis of lymph node enlargement of Waldeyer’s ring. Keywords: Rosai-Dorfman Disease; Waldeyer’s Ring; Nasal Cavity; Differential Diagnosis; Radiotherapy 韦氏环及鼻腔 Rosai-Dorfman 病放射治疗一例报告 王年飞，李 娜，陈振东* 安徽医科大学第二附属医院肿瘤中心，合肥 Email: *chenzhendong@csco.org.cn 收稿日期：2013 年10 月25 日；修回日期：2013 年11 月5日；录用日期：2013 年11 月8日 摘 要：Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease, RDD)是一种原因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病，主 要表现为无痛性双侧颈部淋巴结肿大，少数可发生在淋巴结外组织。由于 RDD 没有特征性临床及影像学表现， 因此容易被误诊。迄今，该病尚无统一的治疗意见，多数预后良好。本文报道一例韦氏环及鼻腔RDD，分享放 疗治疗 RDD 的经验，并借此讨论韦氏环淋巴结肿大的鉴别诊断。 关键词：Rosai-Dorfman 病；韦氏环；鼻腔；鉴别诊断；放疗 1. 引言 RDD 在1969 年由 Rosai 和Dorfman 首次报道， 又称“伴巨大淋巴结病窦组织细胞增生症”。好发年 龄10~20 岁，临床表现为慢性的颈部淋巴结增大伴有 发热、白细胞增多、血沉加快和高丙种球蛋白血症， 少数伴有纵隔、腋窝和腹股沟淋巴结受累[1] ， 20%~43%有结外受累[2]。 2. 病例摘要 患者，女，57 岁，安徽巢湖人，农民。2010 年 12 月因出现鼻塞入院，CT 提示双侧鼻腔新生物，行 鼻内镜下鼻腔鼻窦肿物切除术。术后病理：考虑为 RDD，鼻硬结病，免疫组化：CD-68(+)，S-100(+)。 2012 年1月出现双侧颌下肿块及韦氏环肿块(图1)， 细针穿刺活检：慢性颌下腺炎；鼻咽镜：鼻中隔前端 穿孔，鼻腔顶端新生物，质脆，易出血。鼻腔活检病 *通讯作者。 Open Access 23  韦氏环及鼻腔 Rosai-Dorfman 病放射治疗一例报告 Figure 1. Bilateral submandibular bumps and Waldeyer’s ring bumps 图1. 双侧颌下肿块及韦氏环肿块 理：倾向RDD，但组织细胞肉瘤不能排除，病理送上 海复旦大学会诊：考虑可符合 RDD，免疫组化 S-100+， KPI+，PGM1+，fascin+(图2)。 2012 年3月MRI：右侧后鼻腔及右侧上颌窦内侧 壁异常，右侧上颌窦腔变小，双侧杓会厌皱襞，咽淋 巴环，颌下及双侧颈动脉鞘多发肿大淋巴结。2012 年 3月14 日起予甲强龙120 mg × 5天冲击治疗 5天，患 者颈部及颌下肿大淋巴结无变化。2012 年4月MRI： 右侧后鼻腔及右侧上颌窦内侧壁异常信号。双侧杓会 厌皱襞，咽淋巴环，颌下及双侧颈动脉鞘及双侧胸锁 乳突肌多发肿大淋巴结，病灶较 3月份无明显变化(图 3)。2012 年4月19 日开始行三维适行放疗，GTV： 影像学可见肿块及肿大淋巴结，CTV在GTV 基础上 外扩 5 mm，同时包受累淋巴结区(包括鼻咽部，部分 舌根，扁桃体，下咽，部分喉，颈部)总量 30 Gy。放 疗后一月所见肿块均明显缩小，随访进行中。随访17 个月患者所有病灶消失，生活正常。 3. 讨论 本例鼻腔占位和韦氏环淋巴结肿大为主要体征 入院，因此需要和慢性淋巴结炎、颈淋巴结核、恶性 淋巴瘤、转移癌、结节病、黑色素瘤、幼年性黄色肉 芽肿、纤维组织细胞瘤、网状组织细胞瘤、纤维组织 细胞瘤、朗格汉斯组织细胞增生等鉴别。三家三甲医 院病理科会诊意见基本一致，考虑RDD，因此诊断 RDD应该成立。但病理诊断措辞多为“考虑”、“倾向 于”、“不排除”、“符合”等，并非肯定的诊断，因此 淋巴瘤并不能完全除外，但从病程和病理描述来看可 排除淋巴结炎、结核和转移癌、黑色素瘤和纤维组织 细胞瘤。 RDD是一种原因不明、少见的良性组织细胞增生 Figure 2. The pathological outcome was sent to Fudan University of Shanghai for a group consultation and the conclusion was that the case was typically characterized by a Rosai-Dorfman’s disease, with a immunohistochemistry of S-100+ 图2. 病理送上海复旦大学会诊：考虑可符合 RDD，免疫组化 S-100+ Figure 3. In April 4, 2012, the MRI conclusion confirmed the ap- pearance of abnormal signs in the patient’ s right side of the nasal cavity and the right medial wall of the maxillary sinus. The bilat- eral aryepiglottic fold, the pharyngeal lymphoid ring, the subman- dibular and bilateral carotid sheath and bilateral sternocleido- mastoid muscle of the patient could be seen multiple enlarged lymph nodes 图3. 2012年4月4日MRI：右侧后鼻腔及右侧上颌窦内侧壁异常， 右侧上颌窦腔变小，双侧杓会厌皱襞，咽淋巴环，颌下及双侧颈动 脉鞘多发肿大淋巴结 性疾病，主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大， 以及组织细胞质内有完整淋巴细胞的现象，故又称伴 巨大淋巴结病窦组织细胞增生症。该病多发生于淋巴 结，约 25%~43%的病例发生于淋巴结外组织，如眼、 乳腺、大气道、消化道、皮肤、骨骼甚至中枢神经系 统。其组织学特征为淋巴结窦内组织细胞增生，S-100 蛋白染色阳性及吞噬细胞、淋巴细胞、浆细胞潜入[3]。 尽管细针穿刺活确诊RDD 的报道[4]，但本例患者未取 得实质性诊断，活检病理诊断更为可靠。PET-CT 对 Open Access 24  韦氏环及鼻腔 Rosai-Dorfman 病放射治疗一例报告 Open Access 25 RDD 诊断价值有限[5]。由于 RDD 没有特征性临床表 现以及影像学特征，以前该病容易被误诊，但随着病 理名词的提出，RDD 诊断病例也在不断增多，这会导 致另一个极端的出现，即“过度”诊断，正如间质瘤 和淋巴瘤在正式命名后一些所谓“间质瘤”和“淋巴 瘤”实质上并非间质瘤和淋巴瘤一样。 至今对 RDD 尚无系统的治疗方法。由于 RDD 部 分有自限性，有学者认为对于未形成巨大肿块或未威 胁到重要器官的患者可以建议观察随访。笔者认为自 限性疾病毕竟少数，故而建议早期治疗，对于单发病 例，手术切除病变既是明确诊断的手段又是治疗方 案；对于不能手术的患者治疗方法有激素、抗菌素、 以及局部小剂量放疗和化疗[6,7]。然而，有关激素的剂 量和疗程、化疗方案、放疗设野和剂量众说纷纭。有 文献报道最好的化疗方案是烷基化长春新碱与糖皮 质激素联合应用，有效率约50%以上；放射疗法有效 率大约 30%，放射剂量多控制在 30Gy 或略高[8]。由 于患者可能长期生存，放疗后可能诱发肿瘤应当告 知。RDD 总体预后较好，但一些患者可能病情发展出 现恶性倾向。 4. 结论 RDD是一种良性组织细胞增生性疾病；确诊很大 程度上依赖病理；手术切除病变既是明确诊断的手段 又是治疗方案；对于不能手术的患者治疗方法包括放 疗、激素、抗菌素以及化疗，但治疗剂量尚无统一意 见。 参考文献 (References) [1] S. 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