左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治 Diagnosis and Treatment of a Patient with Recurrence of Multiple Soft Tissue Tumors in Left Lower Extremity after Twice Operations for 2 Years with Unclear Pathological Diagnosis and Obstructive Jaundice

doi:10.12677/ACRPO.2014.31001

设为首页加入收藏期刊导航网站地图

期刊菜单

文章导航

Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例报告, 2014, 3, 1-5

http://dx.doi.org/10.12677/acrpo.2014.31001 Published Online January 2014 (http://www.hanspub.org/journal/acrpo.html)

Diagnosis and Tr eatment of a Patient with Recurrence of

Multiple Soft T issue Tu mors in Left Lower Extremity after

Twice Operations for 2 Ye ars with Unclear Pathological

Diagnosis and Obstructive Jaundice

Xi Xia, Huaidong Cheng

Cancer Center of the Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei

Email: 13955112735@126.com

Received: Nov. 3rd 2013; revised: Nov. 16th, 2013; accepted: Nov. 20th, 2013

mits unrestricted use, distributio n, and reproduction in any mediu m, provided the original work is p roperly cited. In accordance of the Creative Com-

mons Attribution License a ll Cop yrig hts © 20 14 are reserved for Hans and th e owner of th e in tellectual prop erty Xi Xia, Huaid ong Cheng . All Cop y-

Abstract: This paper reports on the diagnosis and treatment of patients with multiple soft tissue tumors.

Keywords: Soft Tissue Tumor; Lymph Node Metastasis; Bone Metastasis

左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治

夏曦，程怀东

安徽医科大学第二附属医院肿瘤中心，合肥

Email: 13955112735@126.com

收稿日期：2013 年11 月3日；修回日期：2013 年11 月16 日；录用日期：2013 年11 月20 日

摘要：本文对一例全身多发软组织肿瘤患者的发病及诊治过程进行报道。

关键词：软组织肿瘤；淋巴结转移；骨转移

1. 引言

患者何 XX，男，71 岁，退休教师，汉族，合肥

市经开区人，系发现左下肢肿块 2年余，术后一年余，

二次术后三月余伴左下肢肿痛一月入院。既往无肝炎、

结核、高血压病、糖尿病病史，曾有胃溃疡、及痔疮

病史，2005 年有背部包块(背脊部神经鞘瘤)切除史及

右上肺错构瘤手术史(术后病理示：右肺上叶支气管错

构瘤，以软骨瘤成分为主)。术后患者恢复尚可，未曾

行其他治疗。

主要病史：患者于 2010 年发现左膝部下方一包

块，未予重视及诊治，2012-8 月肿块进行性增大，局

部皮温稍高，触之质韧，推之活动度尚可，压痛(+)，

不影响关节活动。2012-08-15在某三甲医院骨科予以

行“左膝包块切除术”，术后病理示：(左膝)梭形细

胞瘤，考虑神经纤维瘤。免疫组化示 CD68(部分肿瘤

细胞+)，LCA (淋巴细胞+)，P53(少量肿瘤细胞+)，

S-100(-)，SMA( -)，Desmin(-)，calponin(-)，ALK(-)，

CD31(-)，CD34( -)，Ki-67(30%+)，倾向为局限性腱鞘

巨细胞瘤。

2012 年12 月患者发现左膝部再发包块，未予重

视。2013 年3月患者发现左下肢有多处包块，具体为

OPEN ACCESS 1

左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治

左膝部内侧可及一约 4 × 2 cm 包块，较韧，活动差，

左膝上方可及一约 2 × 2 cm 包块，左腹股沟可及一约

2 × 1 cm 包块，左大腿可及多个包块。左膝关节 MRI

示：左膝前侧壁皮下多发结节，考虑复发可能。左膝

皮下软组织水肿，左膝内侧皮下静脉曲张。胸部 CT

平扫示：右肺纤维化灶，双肺气肿，纵膈内多发中小

淋巴结，右侧胸膜稍增厚，肝内多发低密度灶，囊肿

可能。行左腹股沟肿块针吸细胞学示：镜见少许梭形

细胞，倾向于神经纤维瘤。

后包快进行性增大增多，左侧腹股沟可扪及多个

大小不等的包快，最大约 5 × 4 cm。2013-7-10 脊柱

MRI 示：T4、T5、T10 椎体、腰骶椎多发转移瘤可能。

2013-6-27 左膝包块穿刺，2013-7-8 病理示：梭形细胞，

符合腱鞘巨细胞瘤。2013-7-17 局麻下 L4 椎体穿刺病

理活检+椎体成形术。术后病理示：弥漫红细胞背景

中见弥漫或成堆退变的圆形异型细胞，核大，核浆比

高，部分异型细胞核偏位，似浆细胞样细胞，多发性

骨髓瘤待排。2013-7-23 骨穿示：增生型骨髓相。尿本

周氏蛋白定性实验(-)。血β2微球蛋白 2.45 mg/l 。IgG10

g/l，IgA1.39 g/l，IgM1.31 g/l，C3 126.6 mg/dl，C4 28.4

mg/dl，后左膝内侧包块红肿破溃，进行性增大并伴疼

痛，疼痛影响睡眠。PET-CT 示：双肺多发小结节状

FDG 代谢轻度增高，肝脏多发囊肿，左膝、左下肢皮

下多发团块状、左侧腹股沟多发结节状、右侧肋骨、

右侧髋臼、左侧髂骨、骶骨、胸 11、腰 4椎体结节状

放射性摄取增高灶，考虑转移。

2013-09-09 我院骨科及整形科行“左下肢多发肿

块扩大切除 + 局部皮瓣转移修复 + 植皮术”，术后

病理示：梭形细胞瘤，倾向低度恶性，不排除去分化

脂肪肉瘤。免疫组化示 NF(-)，CD34 (-)，bcl-2(-)，

CD99(+)，S-100(-)，Ki-67(5%+)。

2013-10-9 患者因右大腿供皮区、左下肢肿痛一月

入住我科。查体：神清，精神尚可，全身浅表淋巴结

未扪及肿大，头部多处可及皮下结节，质地中等硬度，

移动度可，界清，压痛(-)，颈软，右侧胸壁可见长约

20 cm 疤痕，愈合良好。双肺呼吸音粗，未闻及啰音，

HR80 次/分，律齐，无明显杂音，腹软，腹部无明显

压痛反跳痛。右大腿供皮区红肿破溃，敷料潮湿，左

腹股沟处长约 6 cm 斜形手术疤痕，左大腿可扪及两

处包块，直径约 3 cm，质硬，压痛(-)。左膝部多处手

术疤痕，基本愈合，尚有血痂未脱落。膝关节周围多

发红色皮肤表面结节。左足肿胀，皮温降低，双足背

动脉搏动存在，关节活动不受限，骨关节压痛(-)，四

肢肌力 IV 级，NS(-)。

2. 治疗前(prior treatment)

辅助检查：2013-8-8 省立医院 PET-CT示：双肺

多发小结节状 FDG 代谢轻度增高，肝脏多发囊肿，

左膝、左下肢皮下多发团块状、左侧腹股沟多发结节

状、右侧肋骨、右侧髋臼、左侧髂骨、骶骨、胸 11、

腰4椎体结节状放射性摄取增高灶，考虑转移。详见

下图：

辅助检查 auxiliary examination

OPEN ACCESS

左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治

左下肢血管超声示动脉硬化斑块形成、左侧股静

脉瓣膜功能不全。双下肢血管超声示：双下肢动脉硬

化伴斑块形成，左侧大隐静脉小腿段血栓形成，右侧

下肢小腿段肌间静脉血栓形成。腹部 CT示：胆囊肿

大，胆总管及肝内胆管扩张，胆囊内胆泥沉积。肝内

多发囊肿，左肾多发囊肿。MRCP 示：胆囊明显增大，

OPEN ACCESS 3

左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治

胆总管及肝内外胆管明显扩张，胰头体积明显增大，

似可见肿块影，大小约4.8 × 4.0 cm，胰管轻度扩张。

肝内多发囊肿，双肾多发囊肿。肿瘤八项示：AFP5.14n

g/ml，CEA1.67n g / ml，PSA0.87n g/ml ，CA19-9 485.30

U/ml，NSE21.37n g/ ml ，CYFRA21-1 4.34n g/ml，CA72-

45.62U/ml。2013-10-19 肝功能示：ALT198U/L，

AST135U/L，TBIL109.5 u mo l/l，DBIL64.5 umol/l，

IBIL45.0 umol/l，ALP438U/L，γ-GT545U/L。2013-10-

23 肝功能示：ALT198U/L，AST158U/L，TBIL81 .9

umol/l，DBIL42.7 umol/l，IBIL39.2 umo l/l，ALP498U/L，

γ-GT447U/L。

3. 治疗

治疗上行左小腿姑息性放疗一程，剂量 20GY/10f ，

并予以沙利度胺抑制血管生成、止痛局部予以 β-榄香

烯等处理。2013-10-18 患者突发皮肤、巩膜、尿液黄

染。MRCP 提示胰头可疑占位，(腹腔转移待排)并加

用保肝、退黄药物，建议予以行 ERCP 治疗阻塞性黄

疸，但患者拒绝，予以激素、抗生素运用，并予以低

分子肝素钙抗凝及活血化瘀等。患者现黄疸较前好转，

右下肢肿胀减轻，现予以行右侧腹股沟淋巴结姑息性

放疗中。

4. 治疗后 (post treatment)

5. 讨论

患者为 71 岁老年男性，以左下肢肿痛及黄疸为

主要症状，患者背部、肺、下肢四次手术，四次不同

的术后病理分别为：(背脊部)神经鞘瘤，错构瘤，局

限性腱鞘巨细胞瘤，梭形细胞瘤，倾向低度恶性，不

除外去分化脂肪肉瘤。肺错构瘤是最常见的良性肺肿

瘤，早期患者多无症状，在体检时发现，常手术切除，

术后存在复发可能。肺错构瘤有多种组织类型和临床

类型，其中软骨瘤样错构瘤最常见。软组织肿瘤常位

于四肢，有早期血行播散的特点，通常为肺转移，肝、

骨、脑转移则少见，引流淋巴区的转移一般不发生，

但患者 PET-CT 提示双肺转移、病灶沿淋巴引流途径

转移、多发骨转移。患者虽多发骨转移，但无明显骨

痛、椎体破坏致脊髓压迫症状。且患者 2005 年背部、

肺手术及术后病理均支持软组织肿瘤，虽软组中肿瘤

多发于四肢，进而转移至脏器，但根据时间关系不排

除背部及肺的软组织肿瘤转移至下肢可能。

手术切除仍是软组织肿瘤首选的治疗方法。对于

绝大多数良性软组织肿瘤，手术可获得较好的疗效。

对于少数良性软组织肿瘤，如侵袭性纤维瘤病及多数

恶性软组织肿瘤术后复发者常见，治疗仍存在挑战性

[1]。截肢现仅适用于少部分病人，包括肿瘤巨大，血

管神经包括软组织广泛受累，就诊时肢体已无功能或

预计保守切除后肢体功能不优于假肢[2]。患者第四次

手术术后病理提示去分化脂肪肉瘤，但免疫组化

Ki-67低，去分化脂肪肉瘤为高度恶性，诊断可能性

较小。患者 OS 较长，考虑肿块低度恶性可能。高分

化脂肪肉瘤疗效较好。软组织肿瘤的发病率较低，类

型繁多且复杂，不同类型的软组织肿瘤之间在组织学

上存在较大的重叠性，又有很多假肉瘤样病变和中间

性肿瘤的存在，使得软组织肿瘤的病理诊断一直成为

外科病理领域中的难点[3]。软组织肿瘤有早期发生血

行播散的特点，通常为肺转移，肝、骨、脑转移则少

见，引流淋巴区的转移不发生。

患者多次肿瘤术后未曾行辅助治疗。美国国立综

合癌症网络(NCCN)指南推荐四肢高度恶性、低度恶

性软组织肉瘤中瘤体直径>5 cm、切缘近或阳性者行

术后放疗。单纯手术治疗的肉瘤局部复发率很高，特

别是肿瘤巨大、位置深在、病理高级别者术后 40%~50%

会出现局部复发，即使肿瘤局部控制良好，仍然有 50%

OPEN ACCESS

左下肢多发软组织肿瘤二次术后复发伴梗阻性黄疸一例诊治

以上的病人会发生远处转移，且不能通过手术方法治

愈[4]。大多数发生远处转移的病人在 8~12个月因疾病

进展而死亡，另外有 10%的病人初诊时已有转移，以

肺转移最常见。MRI 是软组织肿瘤首选的影像学方法。

该患者内脏受累较少(PET-CT 示双肺多发小结节，

MRCP 提示胰头可疑占位，腹腔转移待排)，主要表现

为皮下多发包块，全身多发骨转移。MRCP 提示胰头

可疑占位。但未行介入治疗，仅仅停用麻醉性止痛药、

保肝、退黄，使用激素抗生素后患者皮肤、巩膜、尿

液黄染较前明显好转。患者多次手术、病理结果虽不

同，但有相近之处，诊治存在一定的难度，在此予以

报道。

参考文献 (References)

[1] 周正荣 (2013) 影像学检查对软组织肿瘤术前评估的意义.

中国实用外科杂志

, 2, 109-113.

[2] Nedea, E.A. and Delaney, T.F. (2006) Sarcoma and skin radia-

tion oncology. Hematology/Oncology Clinics of North America,

20, 401-429.

[3] 王坚 (2013) 软组织肿瘤的病理诊断要点.

中国实用外科杂

志

, 2, 106-109.

[4] Chen, F., Fujinaga, T., Sato, K., et al. (2009) Significance of

tumor recurrence before pulmonary metastasectomy for soft tis-

sue sarcoma. European Journal of Surgical Oncology, 35, 660-

665.

OPEN ACCESS 5