成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移1例报道 The Postoperative Relapse in a Giant Adult Wilms’ Tumor with Lung Metastasis: A Case Report

doi:10.12677/ACRPO.2014.31002

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Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例报告, 2014, 3, 6-8

http://dx.doi.org/10.12677/acrpo.2014.31002 Published Online January 2014 (http://www.hanspub.org/journal/acrpo.html)

The Postoperative Relapse in a Giant Adult Wilms’ Tumor

with Lung Metastasis: A Case Report

Fanfan Li, Nianfei Wang, Shanghu Wang, Zhendong Chen*

The Second Affiliated Hospital of Anhui Medical University, Hefei

Email: lffdwp@sina.com

Received: Nov. 17th, 2013; revised: Nov. 30th, 2013; accepted: Dec. 4th, 2013

stricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the origin al work is properly cited. In accordance of th e Creative Commons At-

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Abstract: Wilms’ tumor (nephroblastoma) is the most common renal tumor that occurs in children, accounting for 6%

to 7% of all childhood tumors. However, it is extremely rare in adults, and the clinical course of adult Wilms’ tumor is

very aggressive. In addition, adult Wilms’ tumor has a worse prognosis compared with Wilms’ tumor that occurs in

children. To date, there are no defined treatment protocols for adults. Here, we report the treatment course for recur-

rence and lung metastasis of giant adult Wilms’ tumor in a case o f 33-year-old male, review the literatures fo r the treat-

ment outcome and discuss the treatment course of this case retrospectively.

Keywords: Wilms’ Tumor; Adult; Tumor Recurrence; Radiotherapy; Chemotherapy

成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移 1例报道

李烦繁，王年飞，王尚虎，陈振东*

安徽医科大学第二附属医院肿瘤中心，合肥

Email: lffdwp@sina.com

收稿日期：2013 年11 月17 日；修回日期：2013 年11 月30 日；录用日期：2013 年12 月4日

摘要：肾母细胞瘤(Wilms’ Tumor)是儿童最常见的肾脏肿瘤，占儿童全部肿瘤的 6%~7%。而在成人，肾母细

胞瘤的发生极为罕见，进展迅速；且同儿童肾母细胞瘤患者相比，成人肾母细胞瘤患者的预后更差。迄今，关

于成人肾母细胞瘤的治疗仍在进一步完善当中。本文报道一例 33 岁成年男性巨大肾母细胞瘤患者术后复发及肺

转移的治疗过程，探讨了当前的治疗进展，并对疾病的治疗过程进行了回顾性的分析。

关键词：肾母细胞瘤；成人；肿瘤复发；放疗；化疗

1. 引言

肾母细胞瘤，亦称 Wilms 瘤，于 1899 年Wilms

首次对其进行了详细病理描述。是儿童最常见的肾脏

肿瘤，占儿童全部肿瘤的 6%~7%，占儿童肾脏恶性

肿瘤的约 95%。而在成人，肾母细胞瘤的发生极为罕

见，发病率在百万分之 0.2 左右[1]。且研究表明，成

人肾母细胞瘤患者的生存率远低于儿童肾母细胞瘤

患者[2]。

2. 病例摘要

患者，男，33 岁，安徽人，职员。2002 年7月

因右侧腰部不适行超声检查：右肾中上部见一大小

138 × 137 × 132 mm 不均匀混合回声区。于当地医院

通讯作者。

OPEN ACCESS

成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移 1例报道

行“右肾切除术”，术后病理示：肾母细胞瘤。术后

未予治疗。

2004 年9月复查腹部 CT：右肾母细胞瘤术后复

发伴肝脏占位；腹水。化疗三次(BLM 博莱霉素 +

VCR 长春新碱 + E-ADM 表阿霉素；VCR 长春新碱 +

E-ADM 表阿霉素 + IFO 异环磷酰胺；DDP 顺铂 +

vp16 足叶乙甙)。化疗后腹水消退，右肾占位未见明

显减小。2004 年12 月8日行“右肾母细胞瘤复发切

除术”，术后病理：镜下图像结合临床可符合肾母细

胞瘤(术后复发)，局部边缘粘附少许肝脏组织。术后

未行进一步放化疗。

2010 年患者体检发现肺部阴影，未予以重视。

2012-04-12 胸部 CT 检查发现右肺多发占位(图1)，

2012-04-14 支气管镜刷检两次，结果分别为查见疑癌

细胞及查见癌细胞(分化差)。2012 年6月起行“吉西

他滨 2.0 g d1，8 + 卡铂 0.45 g d1”方案化疗三程，末

次化疗时间 2012-08-01。

因肺部病灶控制不理想，2012-09-04 入我院开始

给予沙利度胺 50 mg tid治疗。于 2012-09-17 开始行

右肺病灶精确放疗，DT：6000 cGy/30f，15 f后复查

胸部 CT，肺部病灶较前明显缩小，疗效评价 PR。2012-

10-29 复查胸部 CT，右肺病灶基本消失，疗效评价

CR。随访至 2013-10-22，病情稳定(图2)。

3. 讨论

一般来说，肾母细胞瘤主要发生在儿童，成人肾

母细胞瘤相对少见。90%的肾母细胞瘤患者不到 7岁，

98%的肾母细胞瘤患者不到 15 岁。其发病率随年龄的

增加而降低，15 岁后，发病率基本稳定[1]。

3.1. 成人肾母细胞瘤的诊断

成人肾母细胞瘤术前诊断是非常困难的。迄今为

Figure 1. 2012-04-12 chest Computed tomography images

图1. 2012-04-12 胸部 CT

Figure 2. Computed tomography images before and after radiotherapy, and imaging demonstrated no disease during 1-year follow-up

图2. 放疗前、放疗后及近期随访患者胸部 CT

OPEN ACCESS 7

成人巨大肾母细胞瘤二次复发术后肺转移 1例报道

止，超声、CT、MRI 和肾动脉造影等影像学诊断仅能

显示肾肿物的存在，尚没有具体的影像学表现能够将

肾母细胞瘤与其他常见成人恶性肾肿瘤进行区分[3]。

病理组织学特点方面，成人和儿童患者无明显区别，

均具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分包括

间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞三种。但相

对于儿童，成人肾母细胞瘤的病理诊断更为困难，需

要更多地与其他成人肾脏肿瘤进行鉴别诊断。目前，

成人肾母细胞瘤的诊断主要包括以下几个标准[4]：1)

原发性肾脏肿瘤；2) 具有原始母细胞样圆形或梭形细

胞成分；3) 病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样

结构；4) 排除肾细胞癌成分的存在；5) 组织学图像

明确；6) 年龄 >15 岁；就本病例而言，肾母细胞瘤

病理诊断是明确的，没有提示肾细胞癌。因此，最后

诊断为成人肾母细胞瘤。

3.2. 成人肾母细胞瘤的治疗

由于成人肾母细胞瘤相对少见，迄今为止，成人

肾母细胞瘤尚无单独的规范化治疗方案。成人肾母细

胞瘤的治疗一般均参照已有的儿童肾母细胞瘤治疗

方案。美国的国家肾母细胞瘤研究组 (The National

Wilms’ Tumor Study Group, NWTSG)建议，所有的成

人肾母细胞瘤患者均应接收与其分期相适应的联合

治疗，包括手术，放疗及化疗[5]。Ali 等根据时间顺序

(1973~1981, 1982~1989, 1990~1998, and 1999~2007)

对NWTS2、NWTS3 和NWTS4 的结果进行分析发现

[2]：1981 年后，成人肾母细胞瘤患者的 5年生存率明

显提高；并认为这与化疗方案添加了阿霉素相关。

肾母细胞瘤对放疗十分敏感，一般认为各期术后

患者均应接受肾区放疗，剂量采用4500 cGy 总量和

180 cGy/d方案。

3.3. 病例分析

回顾本病例的治疗历程，2002 最初治疗时，患者

应为 NWTS1 期或 2期，仅接受了手术治疗；2004年，

局部复发，有腹水，并局部浸润肝脏，分期应为

NWTS3 期或 4期；2010 开始，累计肺脏，分期应为

NWTS4 期。而早在 2004 年，Kalapurakal 等即报道了

23 例成人患者，NWTS1、2期患者接受 2种药物联合

化疗，5年生存率100%；NWTS3、4期患者接受 3

种药物联合化疗 + 放疗，5年生存率分别为 63%和

70%[6]。国内的曹正国等亦报道 7例成人肾母细胞瘤

患者(1期1例，2期2例，3期3例，4期3例)，术

后均行肾区放疗和(或)双肺预防性放疗(剂量最少30

Gy/s 左右)，化疗以长春新碱、阿霉素和(或)环磷酰胺

联用[7]；仅 1例患者术后 6个月全身转移，1年后死

亡[7]。结合国内外文献我们发现，患者早在 2002 年，

即应接受术后化疗；而在 2004 年后的治疗过程当中，

放疗也应成为治疗的一部分。

4. 结论

综上所述，成人肾母细胞瘤是较为罕见的一种肿

瘤，目前，关于其治疗国内尚无规范化的标准；国内

尚无多中心成人肾母细胞瘤的临床研究；放疗在

NWTS1、2期患者中的应用及其对患者的长期影响仍

应进一步评估。但相信随着其规范化治疗的普及，国

内成人肾母细胞瘤患者 5年生存率将进一步提高。

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OPEN ACCESS