背景:探讨骶椎神经鞘瘤的侵犯特点与MRI表现特征。方法:观察26例骶椎神经鞘瘤的MRI表现,根据生长部位、侵犯范围及有无囊变、齿状边缘征,进行分型、分组测量瘤体最大径。比较型间及组间瘤体最大径的差异。对照分析瘤实质T2WI信号、强化效应及HE染色组织学表现。结果:1型4例,2型5例,3型10例,4型7例。骶前软组织肿块出现率高于骶板后(X2 = 13.066, P = 0.011)。骶椎中线与中线旁骨质破坏各5例、14例。第3型瘤体最大径大于其它型(t = 2.655, P = 0.014)。8例GISS瘤体最大径超过18例非GISS(t = 3.027, P = 0.006)。齿突边缘征阳性12例与阴性14例间瘤体最大径差异无显著性(t = 1.896,P = 0.07)。囊变组12例的瘤体最大径、病程均长于非囊变组14例(t = 2.928, P = 0.007; t = −2.187, P = 0.039)。I区呈T2WI稍高信号、明显强化,对应Atoni A区;II区呈T2WI高信号、无强化或轻微强化,对应Atoni B区。结论:骶椎神经鞘瘤具有偏心性破坏和骶前侵犯特性。T2WI双重信号及内在差异性强化是该瘤的MRI表现特征。 Background: To assess the invasive feature and characteristic MRI manifestations of sacral schwannoma. Methods: The maximal dimension of tumoral mass (MDTS) was measured in the 26 patients with sacral schwannoma, who were typed and grouped based on tumoral site and invasive extent, presences of tumoral cystic degeneration and dentate margin sign. The differences of MDTS were compared between types and between groups. The signal appearances on T2-weighted image and post-contrast enhancement pattern were observed of the tumoral parenchyma, and correlated to histologic findings of HE stain. Results: The 26 patients included 4 cases of type 1, 5 of type 2, 10 of type 3, and 7 of type 4. The incidence of pre-sacral soft tissue mass surpassed that of post-laminal region(X2 = 13.066, P = 0.011). Osteolysis was revealed in midline sacrum in 5 patients and in para-midline sacrum in 14 patients. The MDTS of type 3 was larger than that of rest types (t = 2.655, P = 0.014). The MDTS of 8 cases of giant invasive sacral schwannoma (GISS) exceeded that of 18 cases of non-GISS (t = −3.027, P = 0.006). No significant difference was shown between the 12 patients with positive dentate margin sign and the 14 patients with negative (t = 1.896, P = 0.07). Both MDTS and duration in 12 patients with cystic degeneration exceeded those in 14 with no cystic degeneration (t = 2.928, P = 0.007; t = −2.187, P = 0.039; respectively). Region I was demonstrated with mild hyperintensity on T2-weighted image, marked enhancement and correlated to Atoni A area; while region II was noted with hyperintensity on T2-weighted image, mild or no enhancement and correlated to Atoni B area. Conclusion: Sacral schwannoma possesses the features of eccentric osteolysis and pre-sacral infiltration. The dual signal appearances on T2-weighted image and the intrinsic post-contrast enhancement discrepancy comprise the characteristics of MRI appearances of this tumor.
潘碧涛1,胡美玉2,潘希敏2,赖英荣3,江波1*
1中山大学附属第一医院放射诊断科,广东 广州
2中山大学附属第六医院放射科,广东 广州
3中山大学附属第一医院病理科,广东 广州
收稿日期:2018年11月9日;录用日期:2018年11月23日;发布日期:2018年11月30日
背景:探讨骶椎神经鞘瘤的侵犯特点与MRI表现特征。方法:观察26例骶椎神经鞘瘤的MRI表现,根据生长部位、侵犯范围及有无囊变、齿状边缘征,进行分型、分组测量瘤体最大径。比较型间及组间瘤体最大径的差异。对照分析瘤实质T2WI信号、强化效应及HE染色组织学表现。结果:1型4例,2型5例,3型10例,4型7例。骶前软组织肿块出现率高于骶板后(X2 = 13.066, P = 0.011)。骶椎中线与中线旁骨质破坏各5例、14例。第3型瘤体最大径大于其它型(t = 2.655, P = 0.014)。8例GISS瘤体最大径超过18例非GISS(t = 3.027, P = 0.006)。齿突边缘征阳性12例与阴性14例间瘤体最大径差异无显著性(t = 1.896,P = 0.07)。囊变组12例的瘤体最大径、病程均长于非囊变组14例(t = 2.928, P = 0.007; t = −2.187, P = 0.039)。I区呈T2WI稍高信号、明显强化,对应Atoni A区;II区呈T2WI高信号、无强化或轻微强化,对应Atoni B区。结论:骶椎神经鞘瘤具有偏心性破坏和骶前侵犯特性。T2WI双重信号及内在差异性强化是该瘤的MRI表现特征。
关键词 :骶骨,神经鞘瘤,组织学,磁共振成像
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骶椎神经鞘瘤起源于骶神经根髓鞘雪旺氏细胞,约占骶椎原发肿瘤的8.5% [
收集中山大学附属第一医院2007年1月至2017年12月间经手术切除和组织病理学证实的骶椎神经鞘瘤26例。入选标准:1) 瘤体主体位于骶椎或发生于紧贴骶椎前缘的骶前区;2) 瘤体上界不超过L5上终板。排除标准:1) 该部位复发性神经鞘瘤;2) 术前做过化疗和/或放疗的骶椎神经鞘瘤。
3.0 T超导MR成像系统扫描,Siemens Trio和Siemens Verio,应用相控阵脊柱线圈。增强MRI均由高压注射器(Ulrich Medical)控制,按0.1 mmol/kg剂量、3 ml/s速度经肘静脉注射钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),紧接20 ml生理盐水冲刷。扫描序列包括TSE序列轴位T1WI、T2WI和矢状面T1WI、T2WI及增强后轴位、矢状与冠状扫描,于选择方向行脂肪抑制T2WI扫描。扫描参数为T1WI:TR 520 - 700 ms/TE 12 - 23 ms,T2WI:TR 3000 - 3600 ms/TE 81 - 99 ms;层厚 5 mm ,层间距 0.5 mm ,像素 0.68 mm ´ 0.68 mm - 0.85 mm ´ 0.85 mm .
1) 分析骶椎神经鞘瘤MRI表现:瘤体实质及瘤内囊变、出血的信号表现,瘤实质T2WI信号强度及其对应的强化效应;肿瘤分型与边缘形态;瘤体最大径与型别、囊变及边缘形态的关系,囊变与病程间的关系。骶椎神经鞘瘤的分型,参照郭卫的4型分法 [
应用SPSS 17.0软件进行:1) X2检验统计分析。比较前后向上骶椎5个区域侵犯率,以P < 0.05为差异有统计学意义。2) t检验统计分析。病程和瘤体最大径以均数 ± 标准差(x ± s)表示,观察瘤体最大径与型别、囊变、瘤体边缘形态及囊变与病程的关系,以P < 0.05为差异有统计学意义。
表1 (图1~图4)。
1) 受侵脊椎节段:19例神经鞘瘤侵犯的脊椎节段范围,自L5~S5。其中限于骶椎的15例,累及1~4个节段;跨腰骶椎的4例,累及3~5个节段。总共55节段中,S1~S3集中了46个(图5)。2) 与中线关系:第1~3型均有显著骶椎骨质侵犯,其轴位分布见表2;第2~4型均见明显骶前软组织肿块,其轴位分布见表3。3) 前后向侵犯:26例神经鞘瘤5个区域软组织肿块频数,依次是椎前22、脊椎21、椎管18、椎板14、椎板后12。椎前软组织肿块出现率,高于椎板和椎板后(X2 = 13.066,P = 0.011)。
1) 瘤体呈膨胀性生长、包膜完整的软组织结节,大小不一。7例见哑铃状改变,其中2型2例、3型5例。包膜于T1WI、T2WI上均为低信号(图2)。2) 瘤体边缘光整的6例;分叶状的20例,其中12例可见齿状突起,表现为分叶状边缘之外单个或数个齿轮状隆起嵌入邻近组织内,宽3~10 mm、长7~15 mm不等(图6、图7)。本文称之为“齿状边缘”征。3) 椎管外骨质改变:1例瘤体跨骶髂关节破坏一侧髂骨(图7);4型的2例分别见S1、S2椎前局灶性骨质压迫吸收。
1) 以臀肌为参照,瘤体实质T1WI上呈等信号、稍低信号。T2WI上信号不均,呈2区基本信号改变:I区,以稍高信号为主,间有部分等信号;II区,以高信号为主,间有部分稍高信号与极高信号。I区、II区间隔排列,排列形式具多样性。两区大小范围,在同一瘤体不同部位及不同病例间变化不一。增强后不均匀强化,I区明显强化。II区表现出明显差异性强化,自无强化至轻微强化不等,呈T2WI信号越高强化越弱趋势(图8)。2) 瘤内囊变多见,常同时合并出血。囊变灶呈圆形、卵圆形或不规则形液性信号,T1WI呈稍低、等或稍高信号,T2WI上以高信号为主,可单个、多个或累及大部分瘤体,多见低信号囊壁。出血灶呈特征性表现,可见黑白液平征,液平上多呈T1WI稍高、T2WI高信号改变,液平下呈T1WI、T2WI极低信号,壁呈T2WI低或极低信号环(图2)。
根据肿瘤分型,分别采用前路、后路及前后联合入路途径,整块或分块切除瘤体。术中见肿物包膜完整,黄褐色或灰白色瘤组织,瘤内可见囊变、出血。第4型的7例病灶全部起自骶神经分支。瘤体标本剖面呈灰白色、灰红色或灰黄色,实性或囊实性,可见出血灶(图9(a))。镜下见梭形瘤细胞,呈细胞密集的Antoni A区与细胞稀疏的Antoni B区交替分布,前者排列成编织状、栅栏状或束装,疏松区内可见较多泡沫细胞。瘤细胞异型性不明显,核分裂像不易见。免疫组化基本表现为瘤细胞S-100、Vimentin阳性,MBP、CD99部分阳性,Ki-67 1%-5%阳性,EMA、Actin阴性。MRI-病理对照显示,I区瘤细胞密集,黏液稀少,低MVD;II区瘤细胞稀疏,黏液丰富,高MVD(图9(b)、图9(c))。综合HE染色和免疫组化,26例均诊断为良性神经鞘瘤。
图1,1型,矢状T2WI示肿瘤位于骶椎管内,起自S1~3,向前侵犯椎体,边缘多结节状。图2,2型,轴位T2WI示肿瘤起自右侧S1神经,破坏第一骶孔并向前侵犯、形成巨大软组织肿块,低信号包膜(黑箭)和囊变(白粗箭)、出血(白细箭)。图3,3型,GISS,矢状T2WI示肿瘤起自S1~2,占据椎管,向前破坏并突破S1、S2椎体,形成巨大椎前软组织肿块,向后破坏椎板并侵至椎板后软组织,边缘多结节状,可见齿状突起(箭)。图4,4型,矢状T1WI示肿瘤位于椎前,紧贴S1~3前缘,骶椎骨质正常。
图5,26例骶椎神经鞘瘤侵犯各节段的频数。
图6,轴位T2WI示骶前软组织肿块齿状突起侵入右侧臀中肌与臀小肌(箭)。
图7,冠状T1WI示瘤体破坏左侧骶髂关节、侵入髂骨(粗箭),瘤体左下缘齿状突起(细箭)。
图8,神经鞘瘤信号表现,以臀肌为参照。(a) T1WI上肿块呈较均质等信号;(b) T2WI,稍高信号I区(细箭)与高信号II区(粗箭)混杂的不均质信号;(c) 增强扫描,不均质强化,I区强化明显(细箭),II区基本无强化(粗箭)。
图9,手术大体标本和镜下表现。(a) 标本剖面,约6 cm×11 cm,示蜡黄色改变,质地不均,边缘轻度分叶状,包膜完整(箭);(b) 示I区对应Antoni A区(粗箭)、II区对应Antoni B区(细箭)(HE ×40);(c)上半部Antoni A区中央见稀少黄染微血管,下半部Antoni B区见大量黄染微血管,大小不一,散在分布 (CD34 × 400)。
病例序号 | 性别 | 年龄(岁) | 症状 | 病程(月) | 脊椎侵犯 节段 | 分型 | GISS | 瘤体最大径(cm) | 齿状边缘征 | 囊变 | 出血 |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
1 | 男 | 23 | 腰骶痛伴左下肢乏力 | 3 | L5-S3 | 1 | N | 9.5 | + | - | - |
2 | 男 | 52 | 腰骶痛伴右下肢放射痛 | 36 | S1-S2 | 1 | N | 4.9 | + | - | - |
3 | 女 | 62 | 腰骶痛 | 2 | S2-S3 | 1 | N | 3.2 | - | - | - |
4 | 男 | 37 | 腰骶胀痛 | 24 | S1-S3 | 1 | N | 8 | + | - | - |
5 | 女 | 22 | 腰骶痛伴右下肢放射痛 | 2 | S2-S3 | 2 | N | 12.5 | + | + | + |
6 | 女 | 50 | 双下肢水肿 | 1 | S2-S3 | 2 | N | 4.8 | - | - | - |
7 | 男 | 46 | 大便次数增多 | 2 | S1-S3 | 2 | N | 9 | - | + | - |
8 | 男 | 50 | 便秘 | 24 | S1-S3 | 2 | N | 13 | + | + | + |
9 | 女 | 21 | 肛门坠胀感 | 15 | S4 | 2 | N | 7.2 | - | - | - |
10 | 男 | 22 | 腰骶痛伴左下肢麻木 | 36 | L5-S4 | 3 | Y | 15 | + | + | + |
11 | 男 | 27 | 腰骶痛 | 12 | L5-S2 | 3 | Y | 13.5 | + | - | - |
12 | 男 | 51 | 双下肢麻木 | 1 | L5-S2 | 3 | Y | 7.3 | + | + | - |
13 | 男 | 62 | 腰骶痛 | 28 | S1-S2 | 3 | N | 8.1 | - | + | + |
14 | 女 | 48 | 腰痛并左下肢放射痛 | 36 | S1-S3 | 3 | Y | 10 | + | + | + |
15 | 男 | 39 | 腰骶痛、排尿困难 | 36 | S2-S5 | 3 | Y | 15 | - | + | + |
16 | 女 | 18 | 腰骶痛 | 8 | S1-S3 | 3 | Y | 10.1 | + | - | - |
17 | 男 | 29 | 腰骶痛 | 1 | S1-S3 | 3 | Y | 12.5 | + | + | - |
18 | 女 | 45 | 腰骶痛、排便困难 | 20 | S1-S3 | 3 | N | 10 | - | - | - |
19 | 女 | 42 | 骶部疼痛、月经紊乱 | 34 | S1-S4 | 3 | Y | 12 | + | + | - |
20 | 女 | 24 | 排便困难 | 9 | 椎前 | 4 | N | 5 | - | - | - |
21 | 女 | 53 | 下腹坠胀感、尿频 | 27 | 椎前 | 4 | N | 11.5 | - | + | - |
22 | 女 | 42 | 闭经、肛门坠胀感 | 2 | 椎前 | 4 | N | 8 | - | - | - |
23 | 男 | 28 | 双下肢水肿 | 1 | 椎前 | 4 | N | 11.5 | - | - | - |
24 | 男 | 50 | 排便困难 | 24 | 椎前 | 4 | N | 8.5 | - | + | + |
25 | 女 | 54 | 下腹部不适 | 4 | 椎前 | 4 | N | 9.5 | - | - | - |
26 | 女 | 15 | 左下肢疼痛 | 2 | 椎前 | 4 | N | 7 | - | - | - |
表1. 患者性别、年龄、症状及测量结果
注:瘤体最大径在第3型与其它型间差异有显著性(t = 2.655, P = 0.014),在囊变组与非囊变组间差异有显著性(t = 2.928, P = 0.007)。囊变组与非囊变组间病程差异有显著性(t = −2.187 P = 0.039);齿状边缘征阴、阳性间瘤体最大径差异无显著性(t = 1.896, P = 0.07)。GISS与非GISS间瘤体最大径差异有显著性(t = −3.027, P = 0.006)。
部位 型别 | 左侧 | 中线 | 右侧 |
---|---|---|---|
1 | 0 | 2 | 2 |
2 | 0 | 0 | 5 |
3 | 4 | 3 | 3 |
表2. 骶椎神经鞘瘤骶椎骨质侵犯在轴位的位置分布
部位 型别 | 左侧 | 中线 | 右侧 |
---|---|---|---|
2 | 0 | 3 | 2 |
3 | 3 | 4 | 3 |
4 | 3 | 2 | 2 |
表3. 骶椎神经鞘瘤骶前软组织肿块在轴位的位置分布
图1. 1型
图2. 2型
图3. 3型
图4. 4型
图5. 频数图
图6. 齿状突起
图7. 齿状突起与关节侵犯
图8. (a) T1WI;(b) T2WI;(c) T1增强
图9. (a) 标本剖面;(b) HE (×40);(c) CD34 (×400)
骶椎神经鞘瘤,包括发生于骶椎本身的和发生于骶前紧邻骶椎前缘的 [
由于骶椎神经鞘瘤发生部位的特殊性和临床表现的隐匿性,为突出某些病例的肿瘤行为特性,有学者提出了GISS的概念。Togral等在前人研究基础上提出了GISS的诊断标准:侵犯2个以上椎节,破坏椎体、侵犯椎后肌筋膜 [
1) 纵向进犯:自L5~S5的6个节段脊椎均可发生神经鞘瘤,以S1~S3节段最多,占全部的84%,说明上骶椎是神经鞘瘤的好发区。本组病例中未见跨骶尾椎发生的,可能与脊神经的分布有关。在脊椎分布上,与脊索瘤的常见跨骶尾椎侵犯不同 [
鉴于肿瘤常常起源于一侧骶孔并侵入邻近组织,其哑铃形征象易被辨认,有助于术前诊断 [
大体上瘤体呈膨胀性生长,但本组中77%的瘤体轮廓呈分叶状,提示肿瘤内部生长速度不均一。其中60%病例齿状边缘征阳性,说明在某些方向上该瘤增殖特别活跃,表现出一定的局部侵犯倾向,与骶尾椎脊索瘤中的“足突边缘”征相仿。本组资料显示,齿状边缘征对瘤体最大径无影响,说明该征是骶椎神经鞘瘤的一个固有特性。尽管该瘤有完整的包膜,但包膜的存在并非无侵袭性的保证。这与骶椎脊索瘤具有类似的意义 [
已报道的神经鞘瘤MRI-病理对照研究显示,Atoni A区和Atoni B区分别对应T2WI上的稍高信号和高信号 [
根据骶椎神经鞘瘤在骶椎的三维侵犯特点,结合T2WI上特征性的双重信号及相应的差异性强化,基本可以做出诊断。辨识T2WI双重信号区是诊断的关键,尤其是广泛囊变、出血情形下辨识相当困难,需多层面、多方位观察。与神经纤维瘤的区别是,后者是丛状生长肿瘤,多呈弥漫性分布,无包膜 [
MRI在骶椎神经鞘瘤的诊断中有着极其的重要作用,其形态学表现反映了该瘤偏心性破坏和骶前侵犯的特性,而其T2WI双重信号及内在差异性强化又反映了该瘤的组织学特征。
潘碧涛,胡美玉,潘希敏,赖英荣,江波. 骶椎神经鞘瘤MRI诊断 Magnetic Resonance Imaging Diagnosis of Sacral Schwannoma[J]. 医学诊断, 2018, 08(03): 37-48. https://doi.org/10.12677/MD.2018.83007