目的:对2例肉瘤样肝内胆管细胞癌病例误诊进行分析,提高对肉瘤样肝内胆管细胞癌的病理诊断能力。方法:对本院收治的2例肉瘤样肝内胆管细胞癌误诊为上皮样血管肉瘤,进行形态学与免疫组化进行分析,探讨误诊原因。结果:肉瘤样肝内胆管细胞癌在形态学与免疫组织化学上具有上皮、间叶双向分化特点,与上皮样血管肉瘤在组织学、免疫组化有共性也不同。结论:肉瘤样肝内胆管细胞癌病理诊断容易误诊,在诊断方面需要形态学与免疫组织化学的结合,同时进行必要的网状纤维染色等进一步鉴别。 Objective: Misdiagnosis analysis was performed on 2 cases of sarcomatoid intrahepatic cholangio-carcinoma to improve the pathological diagnosis of sarcoma-like intrahepatic bile duct cell carci-noma. Methods: Two cases of sarcomatoid intrahepatic cholangiocarcinoma admitted to our hospital were analyzed by pathological diagnosis, morphology and immunohistochemistry, and meanwhile, the differential diagnosis was analyzed with epithelioid angiosarcoma. Results: Sarcomatoid intra-hepatic cholangiocarcinoma has some morphological and immunohistochemical characteristics, which are characterized by bidirectional differentiation of epithelial mesenchymal cells, and are different from epithelioid angiosarcoma in histology and immunohistochemistry. Conclusion: The diagnosis of sarcomatoid intrahepatic cholangiocarcinoma requires the combination of morphology and immunohistochemistry, and further differentiation of epithelioid angiosarcoma in morphology, immunohistochemistry and reticular fiber staining.
目的:对2例肉瘤样肝内胆管细胞癌病例误诊进行分析,提高对肉瘤样肝内胆管细胞癌的病理诊断能力。方法:对本院收治的2例肉瘤样肝内胆管细胞癌误诊为上皮样血管肉瘤,进行形态学与免疫组化进行分析,探讨误诊原因。结果:肉瘤样肝内胆管细胞癌在形态学与免疫组织化学上具有上皮、间叶双向分化特点,与上皮样血管肉瘤在组织学、免疫组化有共性也不同。结论:肉瘤样肝内胆管细胞癌病理诊断容易误诊,在诊断方面需要形态学与免疫组织化学的结合,同时进行必要的网状纤维染色等进一步鉴别。
肉瘤样肝内胆管细胞癌,免疫组化,诊断,鉴别诊断
Zhixian Liu1, Fan Hong2*, Yinhua Gao2, Hanzhong Liu2*
1School of Clinical Medicine, Wuhan University of Science and Technology, Wuhan Hubei
2Xiaogan Hospital Affiliated to Wuhan University of Science and Technology (Xiaogan Central Hospital, Hubei Province), Xiaogan Hubei
Received: Jan. 25th, 2021; accepted: Feb. 17th, 2021; published: Mar. 10th, 2021
Objective: Misdiagnosis analysis was performed on 2 cases of sarcomatoid intrahepatic cholangiocarcinoma to improve the pathological diagnosis of sarcoma-like intrahepatic bile duct cell carcinoma. Methods: Two cases of sarcomatoid intrahepatic cholangiocarcinoma admitted to our hospital were analyzed by pathological diagnosis, morphology and immunohistochemistry, and meanwhile, the differential diagnosis was analyzed with epithelioid angiosarcoma. Results: Sarcomatoid intrahepatic cholangiocarcinoma has some morphological and immunohistochemical characteristics, which are characterized by bidirectional differentiation of epithelial mesenchymal cells, and are different from epithelioid angiosarcoma in histology and immunohistochemistry. Conclusion: The diagnosis of sarcomatoid intrahepatic cholangiocarcinoma requires the combination of morphology and immunohistochemistry, and further differentiation of epithelioid angiosarcoma in morphology, immunohistochemistry and reticular fiber staining.
Keywords:Sarcomatoid Intrahepatic Cholangiocarcinoma, Immunohistochemical, Diagnosis, Distinguish
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肉瘤样肝内胆管细胞癌(肉瘤样ICC)是一种少见的疾病,在肝胆系统恶性肿瘤中占比不到1% [
1、一般资料:收集孝感市中心医院2018年至2019年原发性肉瘤样肝内胆管细胞癌2例。其中男性、女性患者各1例,发病年龄分别为43岁及56岁(49.5岁)。肿瘤均发生在肝右叶。临床均为右侧腰胀痛伴倾诉腹胀,上腹部增强CT提示:43岁男性患者肝右后叶占位伴肝门及腹膜后淋巴结肿大,考虑肿瘤性病变可能;56岁女性患者肝、右肾、胰头之间占位,考虑肿瘤性病变伴出血及囊变,累及肝右叶及胆囊。
2、方法:标本用10%中性福尔马林缓冲溶液固定,常规自动组织脱水机脱水处理、石蜡包埋切片,切片厚度4 μm,常规HE切片染色光镜下观察。免疫组化采用SP法染色,用已知阳性标本作为对照,PBS代替一抗为空白对照。SP试剂盒及PCK、CK19、AFP、Glypican-3、Hepatocyte、Arginase、CD31、CD34、ERG、Vimentin、Ki-67等试剂均购自美国DKO公司。均采用0.01 mol/L枸橼酸钠缓冲溶液(PH 6.0)高压锅热修复方法进行抗原修复,过氧化氢(H2O2)封闭后滴加一抗,于4℃过夜,滴加二抗于37℃孵育30 min,最后以DAB显色、苏木素复染、封片。
1、大体检查:男性43岁患者(例1)右半肝组织大小约12 cm × 12 cm × 7 cm,肝脏可见10 cm × 8 cm × 4 cm区域,呈灰白色质脆,抵达右半肝边缘,肉眼观肝被膜似被侵犯,肝脏离断面肉眼观未见明显肿瘤侵及,周围肝组织可见一些点灶状灰白色结节。女性56岁患者(例2)不整形组织18 cm × 15 cm × 9 cm,切面实性灰白灰红,肿块大小约:12 cm × 11 cm × 5 cm,包膜较完整,上附部分结肠、胆囊,胆囊与肿块粘连,肿块组织出血,部分结肠组织与肿块粘连。
2、组织学特征:2例肿瘤镜下形态大致相似,肿瘤在肝内沿汇管区浸润性生长伴大片出血坏死,细胞排列紊乱、实性,部分呈裂隙、腺管样结构;肿瘤细胞多形性、胞浆嗜酸性,大小不一,以多边,长梭形为主,核多型性(可见圆、椭圆、梭型、异性核),核多呈空泡样,部分核仁明显,居中或偏位,部分细胞多核仁;核分裂像易见、可见病理性核分裂。例2肿瘤组织出血坏死更加明显,残存肿瘤组织以梭形、上皮样、多边形细胞为主。
3、免疫表型及特殊染色:2例肿瘤细胞PCK、CK19、Vimentin、CD31均阳性;FLI-1、ERG、CK7部分肿瘤细胞阳性;CD34、bcl-2、STAT6、desmin、CD10、CD68、MyoD1、Myoglobin、bate-catenin、SMA、Myogenin、HMB45、Glypican-3、CD1α、langerin阴性。例1患者Ki-67 (+55%)、例2患者Ki-67 (+70%)提示肿瘤高增值。
特殊染色:网状纤维染色显示肿瘤细胞巢周(+)。
4、病理诊断:2例患者初次病理诊断考虑上皮样血管肉瘤,建议上级医院会诊;两家上级医院会诊意见:肉瘤样肝内胆管细胞癌。
5、预后:发文前电话随访,两位患者均诊断后半年内去世。
肝内胆管细胞癌(ICC)是一种胆管上皮分化的肝内恶性肿瘤,多见于中老年人、为相对少见的肿瘤,是继肝细胞肝癌(HCC)第二常见的肝脏原发性恶性肿瘤。而肉瘤样ICC是ICC少见亚型。肉瘤样ICC似梭型细胞肉瘤或纤维肉瘤,有的具有恶性纤维组织细胞瘤的特征。本文介绍的例1年龄为43岁,为年轻患者;例2为57岁为老年女性患者。病例1与病例2均有肉瘤样区域,梭形细胞区域,细胞多形性。对于肉瘤样肝内胆管细胞癌的研究,不少文献有过报道。KIM [
在肉瘤样肝内胆管细胞癌诊断中,需要与其他疾病相鉴别,特别出血严重、血管丰富以及沿着汇管区呈浸润性生长方式的肿瘤要与肝血管肉瘤的鉴别。原发性或转移性上皮性肿瘤与分化差的血管肉瘤很难鉴别 [
肉瘤样肝内胆管细胞癌目前报导并不多,诊断与鉴别诊断困难,容易导致误诊。本文2例肿瘤沿汇管区在肝内广泛浸润、出血坏死明显,生长方式与肝脏血管肉瘤相似;镜下形态肝胆管细胞癌组织形态结构不典型,似肉瘤样改变,有梭形肉瘤样区域、有丰富的血管腔隙样结构、肿瘤细胞异型性明显,出血坏死广泛。免疫组化血管标记物:CD31、ERG、Fli阳性;间叶肿瘤Vimentin阳性,由于诊断经验不足、对免疫组化标记结果认识不全导致诊断错误。
首先对于肝脏出血坏死严重病例、需要充分取材,尽量避出血坏死区域,同时注重交界区域的取材,确保取材充分;其次免疫组化指标的应用以及其他辅助诊断的应用必须全面,CD31在许多上皮性肿瘤肿多有阳性表达,非血管肿瘤特异性指标。这就需要我们在免疫组化指标应用中结合特异性与敏感性全面分析判断,避免误判,传统的特殊染色,网状纤维染色任然有很重要的鉴别诊断意义,本例显示肿瘤细胞呈巢排列而非瘤细胞周阳性;最后需要不断收集病例、积累诊断经验、加强与临床间的沟通避免误诊。
肉瘤样ICC是肝内胆管细胞癌中少见的亚型,诊断与鉴别诊断困难,容易导致误诊。本研究2例肿瘤组织形态大致相似,肿瘤在肝内沿汇管区浸润性生长伴大片出血坏死,细胞排列紊乱、长梭形为主、核多型性明显、核分裂像易见、可见病理性核分裂似软组织肉瘤。免疫组化双向表达(PCK、CK19、Vimentin均阳性),CD31在许多上皮性肿瘤肿多有阳性表达,非血管肿瘤特异性指标。在行免疫组化检查时宜采用一组抗体、结合特异性与敏感性全面分析,特殊染色网状纤维染色在鉴别癌与肉瘤有很重要的鉴别意义。ISCC的最终诊断主要依赖病理和免疫组织化学,目前,ISCC的治疗方式与胆管细胞癌一样,都是以外科手术切除为主,但通常其发生、发展速度较快,较易发生转移,发现并确诊时多为晚期,预后较差 [
孝感市自然科学基金项目编号:XGKJ2019010002。
刘智贤,洪 凡,高银华,刘汉忠. 肉瘤样肝内胆管细胞癌2例误诊分析Misdiagnosis Analysis of 2 Cases of Sarcomatoid Intrahepatic Cholangiocarcinoma[J]. 医学诊断, 2021, 11(01): 8-12. https://doi.org/10.12677/MD.2021.111002